POEMS est un acronyme pour polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et signes cutanés (« skin changes » en anglais). Il est également dénommé syndrome de Crow-Fukase principalement au Japon. Le plus souvent, les cinq éléments du syndrome ne sont pas tous présents au moment du diagnostic, et les critères minimum pour établir le diagnostic sont la présence d’une neuropathie démyélinisante et axonale, associée à une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaîne légère qui est presque toujours lambda, et au moins 2 des 8 autres signes du syndrome : plasmocytome sclérosant, endocrinopathie, lésions cutanées, organomégalie, maladie de Castleman, anasarque, œdème papillaire ou thrombocytose. Aucun de ces signes n’est spécifique, à l’exception des angiomes cutanés gloméruloïdes. L’identification ultrastructurale de lamelles de myéline non compactes sur la biopsie de nerf périphérique est, dans le contexte clinique, un élément important en faveur du diagnostic. Une lésion osseuse habituellement ostéocondensante doit être soigneusement recherchée car son traitement peut améliorer les autres signes du syndrome et spécialement la neuropathie. Les cytokines et le facteur de croissance vasculaire endothélial pourraient jouer un rôle dans la pathogénie incomplètement élucidée de cette affection multisystémique rare.

POEMS is an acronym for polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes. POEMS syndrome is also called Crow-Fukase syndrome, chiefly in Japan. The 5 above mentioned features are not always present at the first examination. The minimal criteria to establish the diagnosis are the presence of a demyelinating and axonal polyneuropathy associated with an IgA or IgG monoclonal gammopathy, the light chain being almost always lambda, and at least 2 of the 8 other features: sclerosing plasmocytoma, endocrinopathy, skin changes, organomegaly, Castleman’s disease, anasarca, papillary edema or thrombocytosis. Among these features, only cutaneous glomeruloid angioma are specific. Ultrastructural identification of uncompacted myelin lamellae on the peripheral nerve biopsy is also a strong argument in favor of the diagnosis. An associated “osteosclerotic” bone lesion must be carefully searched, because its treatment may improve the other features of the syndrome, especially the neuropathy. Cytokines and the vascular growth endothelial factor might play a role in the pathogenesis of this rare multisystemic disorder.