Les neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction (NMM) répondent à court terme aux immunoglobulines polyvalentes à fortes doses par administration intraveineuse (IgIV), mais plusieurs études ont documenté à long terme l’augmentation du degré de la dégénérescence axonale et du nombre de blocs de conduction, facteurs de mauvais pronostic. Notre objectif dans le présent travail a été d’évaluer l’effet à long terme des IgIV sur les paramètres cliniques et neurophysiologiques.

Nous avons revu les dossiers de 10 patients ayant initialement répondu aux IgIV et traités régulièrement à long terme. Les paramètres étudiés étaient la force musculaire, l’état fonctionnel (échelle de Rankin modifiée), ainsi que le nombre et l’évolution des blocs de conduction et du degré de dégénérescence axonale. Les patients ont été suivis pendant une moyenne de 7,25 années (3,5-12). Ils ont tous été traités initialement par 2 g d’IgIV/kg en cinq jours toutes les quatre semaines pendant 3 mois. Le traitement d’entretien a été administré toutes les quatre semaines avec ajustement des doses afin d’éviter tout déclin de la force musculaire.

Nous avons noté une amélioration significative et persistante de la force musculaire et de l’échelle fonctionnelle de Rankin sans phénomène d’échappement au long cours. Le nombre de blocs de conduction et le degré de dégénérescence axonale ont diminué de façon marquée.

Les IgIV sont un traitement qui reste efficace à long terme dans les NMM. Ces conclusions diffèrent de celles d’autres auteurs dans des études antérieures. Par comparaison, nos patients ont été traités par des doses significativement plus élevées d’IgIV. Ces résultats ont des implications importantes pour le traitement à long terme des patients atteints de NMM.

Multifocal motor neuropathy (MMN) with conduction block responds to high-dose IV polyvalent immunoglobulins (IVIg) over the short term, but several studies have demonstrated a long-term increase in the degree of axonal degeneration and the number of conduction blocks, factors indicating a poor prognosis. The objective of this study was to evaluate the long-term effect of IVIg on clinical and neurophysiological parameters.

We reviewed the records of ten patients who had initially responded well to IVIg and received regular, long-term treatment. The parameters studied were muscular strength, motor function status (modified Rankin scale), as well as the number and progression of conduction blocks and the degree of axonal degeneration. Patients were followed up for a mean of 7.25 years (range, 3.5-12). They were all initially treated with 2 g IgIV/kg in 5 days every 4 weeks for 3 months. Maintenance therapy was administered every 4 weeks with dose adjustment to prevent muscular strength deterioration.

We noted a significant and persistent improvement in muscular strength and in the Rankin motor function score over the long term, with no escape phenomenon. The number of conduction blocks and the degree of axonal degeneration decreased markedly.

IVIg treatment remains effective over the long term in MMN. These conclusions differ from those of other authors in earlier studies, but our patients were treated with significantly higher doses of IVIg. These results have important implications for long-term treatment of patients with MMN.