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Révélation d’une myopathie à bâtonnets par une insuffisance respiratoire de l’adulte - 11/10/17

Adult onset nemaline myopathy revealed by respiratory insufficiency

Doi : 10.1016/S0035-3787(06)75141-4 
P. Befort 1, L. Landreau 2, A.M. Pagès 3, O. Jonquet 2, M. Pagès 1,
1 Consultation des Maladies Neuromusculaires, Service de Neurologie A, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 
2 Service de Réanimation Médicale et Assistance Respiratoire, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 
3 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 

Correspondance : M. Pagès, Service de Neurologie A, Centre Gui de Chauliac, 80, avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons un cas de myopathie à bâtonnets révélé par une insuffisance respiratoire de l’adulte.

Observation

Une patiente de 26 ans, sans antécédent, présenta en quelques jours une insuffisance respiratoire et cardiaque droite, avec syndrome restrictif sévère et hypoventilation nocturne. Des anomalies squelettiques mineures et une aréflexie firent évoquer une myopathie congénitale. La biopsie musculaire mit en évidence une myopathie à bâtonnets.

Conclusion

L’insuffisance respiratoire, habituelle et parfois sévère dans les formes néonatale et infantile de myopathie à bâtonnets, est exceptionnelle dans la forme adulte et peut relever de mécanismes multiples.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

We report a case of nemaline myopathy revealed in adulthood by a respiratory insufficiency.

Case Report

. A 26-year-old patient, without past history, was admitted with respiratory and right cardiac insufficiency which appeared in a few days. There was a severe restrictive lung impairment with nocturnal hypoventilation. Minor skeletal abnormalities and areflexia suggested a congenital myopathy. Muscle biopsy revealed a nemaline myopathy.

Conclusion

. Respiratory insufficiency is common in nemaline myopathy with infancy or childhood onset, but very rare in adults. It may be explained by multiple mechanisms.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Myopathie à bâtonnets, Insuffisance respiratoire

Keywords : Nemaline myopathy, Respiratory insufficiency



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Vol 162 - N° 12

P. 1260-1262 - décembre 2006 Retour au numéro

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