S'abonner

Révélation d’une myopathie à bâtonnets par une insuffisance respiratoire de l’adulte - 11/10/17

Doi : 10.1016/S0035-3787(06)75141-4 
P. Befort 1, L. Landreau 2, A.M. Pagès 3, O. Jonquet 2, M. Pagès 1,
1 Consultation des Maladies Neuromusculaires, Service de Neurologie A, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 
2 Service de Réanimation Médicale et Assistance Respiratoire, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 
3 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Gui de Chauliac, Montpellier 

Correspondance : M. Pagès, Service de Neurologie A, Centre Gui de Chauliac, 80, avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 3
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Nous rapportons un cas de myopathie à bâtonnets révélé par une insuffisance respiratoire de l’adulte.

Observation

Une patiente de 26 ans, sans antécédent, présenta en quelques jours une insuffisance respiratoire et cardiaque droite, avec syndrome restrictif sévère et hypoventilation nocturne. Des anomalies squelettiques mineures et une aréflexie firent évoquer une myopathie congénitale. La biopsie musculaire mit en évidence une myopathie à bâtonnets.

Conclusion

L’insuffisance respiratoire, habituelle et parfois sévère dans les formes néonatale et infantile de myopathie à bâtonnets, est exceptionnelle dans la forme adulte et peut relever de mécanismes multiples.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

We report a case of nemaline myopathy revealed in adulthood by a respiratory insufficiency.

Case Report

. A 26-year-old patient, without past history, was admitted with respiratory and right cardiac insufficiency which appeared in a few days. There was a severe restrictive lung impairment with nocturnal hypoventilation. Minor skeletal abnormalities and areflexia suggested a congenital myopathy. Muscle biopsy revealed a nemaline myopathy.

Conclusion

. Respiratory insufficiency is common in nemaline myopathy with infancy or childhood onset, but very rare in adults. It may be explained by multiple mechanisms.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Myopathie à bâtonnets, Insuffisance respiratoire

Keywords : Nemaline myopathy, Respiratory insufficiency


Plan

Plan indisponible

© 2006  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 162 - N° 12

P. 1260-1262 - décembre 2006 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Neuropathie périphérique par intoxication aiguë au bromure de méthyle: à propos d’une observation
  • L. Ben Slamia, S. Harzallah, T. Lamouchi, G. Sakli, M. Dogui, S. Ben Amou
| Article suivant Article suivant
  • Compte-rendu de l’Assemblée Générale de la Société Française de Neurologie du jeudi 6 juillet 2006

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.