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Hamartome conjonctif étendu de l’enfant - 01/11/17

Extensive connective tissue nevus in children

Doi : 10.1016/j.annder.2017.06.006 
O. Lafargue a, , S. Fraitag b, O. Boccara c, F. Comoz d, J. Rod e, C. Turgis Mezerette f, A. Dompmartin a
a Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, CS 30001, 14033 Caen cedex 9, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
c Service de dermatologie, hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
d Service d’anatomopathologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, CS 30001, 14033 Caen cedex 9, France 
e Service de chirurgie pédiatrique, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, CS 30001, 14033 Caen cedex 9, France 
f Cabinet libéral de dermatologie, 3, place de la croûte, 50200 Coutances, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’hamartome conjonctif (HC) est une anomalie rare des composants de la matrice extracellulaire qui se présente habituellement sous la forme de papules couleur de peau normale. Cette atteinte peut être syndromique ou sporadique.

Observations

Nous rapportons deux cas d’HC isolés de l’enfant, très étendus et infiltrants, qui entraînaient un risque d’enraidissement articulaire. Il s’agissait d’un hamartome mixte et d’un collagénome.

Discussion

Il est difficile de dater l’apparition de ces lésions qui passent souvent inaperçues au début. Devant un HC étendu, les principaux diagnostics différentiels à éliminer grâce à la biopsie cutanée sont la fasciite à éosinophiles et la morphée. L’HC peut être associé à des lésions d’osteopœcilie dans le syndrome de Buschke-Ollendorf, à rechercher par un bilan radiologique itératif. La prise en charge est symptomatique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Connective tissue nevus (CTN) is a rare condition of the extracellular matrix components that generally presents as papulae of normal skin colour. This condition may be syndromic or sporadic.

Patients and methods

We report herein two isolated cases of extensive and infiltrative CTN in children at risk for subsequent joint stiffening. The pathology samples displayed respectively mixed hamartoma and a collagenoma.

Discussion

The onset of these lesions is often difficult to establish, since they are usually unnoticeable at first. When confronted with extensive CTN, the main differential diagnoses are eosinophilic fasciitis and morphea, and these must be ruled out by skin biopsy. CTN is associated with osteopoikilosis in Buschke-Ollendorf syndrome. Skeletal lesions are asymptomatic and are detected by means of iterative X-ray. Their management comprises symptomatic care.

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Mots clés : Hamartome conjonctif, Enfant

Keywords : Connective tissue nevus, Children


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Vol 144 - N° 11

P. 700-704 - novembre 2017 Retour au numéro
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