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La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada - 09/11/17

Vogt-Koyanagi-Harada disease

Doi : 10.1016/j.jfo.2017.02.006 
C. Bonnet a, b, , J.-B. Daudin b, D. Monnet a, b, A. Brézin a, b
a Université Paris Descartes, 75014 Paris, France 
b Centre Cochin ambulatoire d’ophtalmologie, groupe hospitalier Cochin–Hôtel-Dieu, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant. 100, boulevard Voltaire, 75011 Paris, France.

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Résumé

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une panuvéite chronique, granulomateuse, bilatérale sévère, associée à des décollements séreux rétiniens, une papillite, une hyalite, avec une atteinte du système nerveux central, de l’oreille interne et des téguments. C’est une maladie auto-immune médiée par les lymphocytes T, dont la cible est la cellule mélanocytaire, chez les individus ayant des facteurs de susceptibilité génétique. Le VKH présente 4 stades cliniques : prodromale, inflammatoire aiguë, chronique et récurrente, avec des manifestations extra-oculaires qui incluent céphalées, méningite, baisse de l’audition, poliose et vitiligo. L’optical coherence tomography (OCT) permet un diagnostic précoce de la maladie, montre des décollements exsudatifs hétérogènes de la rétine et un épaississement choroïdien à la phase aiguë avec au contraire un amincissement choroïdien à la phase chronique. Le traitement initial de la maladie comprend des corticostéroïdes intraveineux, avec si besoin, l’association à des immunosuppresseurs pour un contrôle inflammatoire à long terme. Les patients atteints ont un bon pronostic visuel final, si le traitement est agressif et instauré précocement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease is defined as a severe bilateral, chronic granulomatous panuveitis associated with serous retinal detachments, disk edema, and vitritis, with central nervous system, auditory, and integumentary manifestations. It is an autoimmune inflammatory condition mediated by T cells that target melanocytes in individuals genetically susceptible to the disease. Vogt-Koyanagi-Harada disease presents clinically in 4 different phases: prodromal, acute inflammatory, chronic, and recurrent, with extraocular manifestations including headache, meningitis, hearing loss, poliosis, and vitiligo. Optical coherence tomography (OCT) allows earlier diagnosis of VKH disease by revealing heterogeneous exudative detachments of the retina in the acute stage and choroidal thickening, and by demonstrating choroidal thinning in the chronic stage. Treatment of this disease is initially with intravenous corticosteroids, with, if needed, a transition to immunosuppressant drugs for long-term control. Patients with VKH disease can have good final visual outcomes if treated promptly and aggressively.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Uvéite postérieure, Maladie auto-immune, Décollement séreux rétiniens, Mélanocytes, Traitement immunosuppresseur

Keywords : Posterior uveitis, Autoimmune disease, Serous retinal detachment, Melanocytes, Immunosuppressive therapy


Plan


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Bonnet C, Daudin J-B, Brézin A. Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. EMC Ophtalmologie 2016;14(2):1–10 [Article 21-235-B-10].


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Vol 40 - N° 6

P. 512-519 - juin 2017 Retour au numéro
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