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Association syndrome lymphohystiocytaire (HLH) et lupus systémique : étude multicentrique française de 103 épisodes chez 89 patients adultes - 15/11/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.10.106 
P.E. Gavand 1, , I. Serio 2, C. Larroche 3, N. Costedoat-Chalumeau 4, C. Lavigne 5, L. Mouthon 6, M. Artifoni 7, A. Dossier 8, C. Bloch-Queyrat 9, L. Arnaud 10, Z. Amoura 11, T. Martin 12
1 Service d’immunologie clinique, Strasbourg, France 
2 Division of Internal Medicine, Orsola-Malpighi Hospital, Bologne, Italie 
3 Médecine interne H5, CHU hôpital Avicenne, Bobigny, France 
4 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France 
5 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU d’Angers, Angers, France 
6 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, service de médecine interne, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France 
7 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 
8 Médecine interne, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 
9 URC CRC, hôpital Avicenne, AP–HP, Bobigny, France 
10 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47–83, boulevard de l’Hôpital, Paris, France 
11 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
12 Service de médecine interne, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome lymphohystiocytaire (HLH) est une complication potentiellement sévère du lupus érythémateux systémique (LES). Le HLH a des caractéristiques communes avec une poussée de lupus, ce qui peut retarder le diagnostic et le traitement. L’objectif était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques ainsi que le traitement des HLH associés au LES dans une large série.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique française dans 15 centres des cas de HLH survenus entre 1990 et 2016 chez des patients adultes ayant un LES selon les critères ACR.

Résultats

Cent trois épisodes chez 89 patients ont été inclus. Le HLH était inaugural chez 41 patients (46 %) ou survenait après le diagnostic de LES dans un délai médian de 108 mois (49–177). L’âge médian lors du premier épisode était 32 ans (18–80). Après un suivi médian de 42 mois (0–180), 11 patients avaient rechuté (2 ayant eu 3 épisodes de HLH). Lors des épisodes de HLH, les anomalies cliniques et biologiques suivantes étaient observées : une fièvre (100 % des épisodes, médiane : 39,6), une splénomégalie (27,2 %), une augmentation des ASAT (94,7 %, médiane : 5,3N), des LDH (92,3 %, médiane : 2,5N), de la CRP (84,5 %, médiane : 59mg/dL), une hyperferritinémie (96 %, médiane : 4 717μg/L), une lymphopénie (91 %, médiane : 0,405g/L) et une augmentation de la procalcitonine (83,7 %, 41/49 épisodes). Une thrombocytopénie<100×09/L et une neutropénie<1000×09/L étaient respectivement présentes dans 45 et 54 % des épisodes. Une infection concomitante était documentée dans 39 épisodes. Les complications viscérales suivantes étaient présentes : myocardites (21,3 %), œdème lésionnel pulmonaire (14,5 %), crise d’épilepsie (10,7 %), pancréatite (3,9 %). Trente-trois patients ont été admis en réanimation et 5 sont décédés. Quatre-vingt-sept patients ont été traités en première ligne par des corticoïdes à forte dose. Dans 32 cas, d’autres traitements étaient associés : immunoglobulines intraveineuses (n=18), cyclophosphamide (n=9), étoposide (n=3), rituximab (n=1) et tocilizumab (n=1). Une deuxième ligne de traitement a été nécessaire pour 33 épisodes. En cas d’échec de la corticothérapie, l’étoposide et le cyclophosphamide avaient la meilleure efficacité.

Conclusion

Il s’agit de la plus large série de HLH associé au LES. C’est une complication sévère (32 % des épisodes en réanimation et 4,8 % de décès) et souvent inaugurale. Une fièvre élevée, une augmentation des ASAT, des LDH, de la CRP, de la ferritine et de la PCT doivent alerter le clinicien pour faire un diagnostic précoce. Le traitement repose sur la corticothérapie, associée à l’étoposide ou au cyclophosphamide en cas d’échec ou de forme grave.

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Vol 37 - N° S2

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