Certaines études suggèrent que l’incidence du purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) serait plus élevée dans les populations d’origine africaine [1Terrel DR, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost;3:1432–1436.

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Coppo P., et al. Severe ADAMTS-13 deficiency in adult idiopathic thrombotic microangiopathies defines a subset of patients characterized by various autoimmune manifestations, lower platelet count, and mild renal involvement Medicine (Baltimore) 2004 ;  83 : 233-244 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant, il n’existe que peu de données en ce sens dans la littérature. Nous avons donc mené une étude pour permettre la description de l’épidémiologie du PTT et de ses caractéristiques cliniques et biologiques dans la population afrocaribéenne de la Martinique.

Nous avons réalisé une étude monocentrique rétrospective descriptive, regroupant l’ensemble de patients présentant un PTT pris en charge au CHU de Martinique (seul centre à réaliser les échanges plasmatiques sur l’île) entre le 1^er janvier 2008 et le 31 décembre 2015. L’ensemble des patients ayant un dosage de l’activité ADAMTS-13 était analysé. Les patients inclus pour le calcul de l’incidence devaient être Martiniquais et vivre en Martinique. Le diagnostic de PTT, suspecté sur l’association d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie, était confirmé par un dosage d’activité ADAMTS-13<10 %. La sévérité des atteintes neurologiques était définie par l’existence de signe de focalisation, une crise d’épilepsie, un accident vasculaire cérébral, des troubles de la conscience. L’atteinte rénale était classée en insuffisance rénale aiguë sévère si elle nécessitait une hémodialyse ou devant une élévation de la créatininémie de plus de 50μmol/L à deux jours d’intervalle. L’atteinte cardiaque était retenue si le dosage de la troponine était supérieure ou égale à 25ng/L. Les patients ne vivant pas en Martinique, ayant un cancer et/ou chimiothérapie, VIH+ ou transplantés étaient exclus de l’étude.

Sur la période d’étude, un dosage de l’activité ADAMTS-13 avait été demandé pour 28 patients. Parmi eux, 12 ont été exclus pour l’absence de PTT avec un dosage d’activité ADAMTS-13>10 % (maladie de Willebrandt, CIVD, autre microangiopathie thrombotique, crise rénale sclérodermique, maladie de Biermer, purpura thrombopénique immunologique ; n=1 chacun)… Six patients, atteints de PTT, étaient secondairement exclus de l’épidémiologie par leur origine géographique (trois guadeloupéens, une guyanaise, une sainte-lucienne, une tchadienne). Tous les patients étaient d’origine Africaine par autodéclaration. Dix patients (femme/homme) étaient finalement inclus pour calculer l’incidence, soit une incidence annuelle moyenne brute de 3,2 cas/million d’habitants/an. L’âge médian au diagnostic était de 51 ans (DS 15,68 ans). Trois patients (30 %) avaient un terrain auto-immun connu : un neurolupus, une sclérose concentrique de Balo, une polyarthrite rhumatoïde séronégative destructrice. Une hyperthermie>38°C était retrouvée chez 3 patients au départ de la prise en charge. Le tableau neurologique était jugé sévère (déficit focal : n=7 ; confusion : n=5, convulsion/coma : n=0). La troponine était élevée, en moyenne à 103ng/L chez les 5 patients pour lesquels elle était disponible. La thrombopénie médiane était à 13g/L (extrêmes : 3–38), l’hémoglobine médiane à 76g/L (extrêmes : 62–104), la schizocytose à>1 % dans 90 % des cas (extrêmes : 0–25). Une créatininémie>132μM était retrouvée dans 10 % (créatininémie médiane : 102μM ; étendue : 80–387). La pentade diagnostique n’était présente chez aucun des patients. Il existait 9 complications infectieuses (90 %), toutes sur cathéter veineux central. Elles étaient associées à une phase d’exacerbation chez 3 patients (30 %). Le traitement classique associant corticothérapie et échanges plasmatiques était efficace dans 60 % des cas. En moyenne, vingt-cinq jours (7–48) étaient nécessaires pour une normalisation durable du taux plaquettaire. On notait la présence d’anticorps antinucléaires à un taux>1/160 chez 6/10 patients. Les anticorps anti-ADAMTS-13 étaient retrouvés chez 4 patients : en moyenne 81 UI/l (30–100). Quatre patients présentaient un PTT réfractaire ou une rechute à l’espacement des échanges plasmatiques. En deuxième intention, ils bénéficiaient d’un traitement par rituximab (n=3) ou cyclophosphamide (n=1). Le taux de survie était alors de 90 %.

L’incidence du PTT en Martinique est deux fois plus élevée qu’en métropole (1,58 cas/million d’habitants/an à Grenoble) ou dans la population européenne de l’Oklahoma (1,76 cas/million d’habitants/an et 9,29 fois plus fréquent dans les populations noires/européens) [3Deroux L., et al. Prise en charge du purpura thrombotique thrombopénique dans deux centres français : à partir de 27 patients Rev Med Interne 2016 ;  37 : 13-18 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Coppo P., et al. Severe ADAMTS-13 deficiency in adult idiopathic thrombotic microangiopathies defines a subset of patients characterized by various autoimmune manifestations, lower platelet count, and mild renal involvement Medicine (Baltimore) 2004 ;  83 : 233-244 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le tableau clinique ne semble différer que par une atteinte neurologique à la fois plus fréquente et plus sévère.