La fréquence des purpuras thrombopéniques immunologiques (PTI) secondaires est mal connue. La fréquence de positivité (« rentabilité diagnostique ») des examens réalisés pour les dépister est également mal connue. Il en résulte de grandes différences entre les recommandations publiées de prise en charge du PTI quant à l’indication systématique ou non de ces tests. En France, le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de 2009 recommande ou suggère, en fonction du contexte clinique, un certain nombre de ces examens. L’objectif de ce travail était d’évaluer la rentabilité diagnostique de ces examens.

La source de données était le registre Carmen (cytopénies auto-immunes : registre midi-pyrénéen). Ce registre recueille prospectivement la prise en charge « en vie réelle » des PTI incidents de l’adulte en Midi-Pyrénées depuis juin 2013. Les examens prescrits au diagnostic (liste du PNDS) et leurs résultats font partie des données recueillies. Nous avons décrit la fréquence de positivité des examens paracliniques listés dans le PNDS réalisés au diagnostic de PTI chez les patients inclus entre le 1/6/2013 et le 31/12/2015. Ces résultats ont été décrits dans l’ensemble de la population, dans le sous-groupe de patients ayant un contexte clinicobiologique évocateur de la maladie recherchée et dans le sous-groupe des patients n’ayant pas un tel contexte (examens réalisés à titre systématique).

L’étude a inclus 218 patients. L’âge médian était de 66 ans (extrêmes : 18–96), 47,3 % étaient des femmes, 34 (15,8 %) avaient un PTI secondaire, 104 (48,2 %) avaient des signes hémorragiques, la numération plaquettaire médiane était de 18 Giga/L (extrêmes : 1–135) et 144 (66,1 %) étaient traités pour le PTI dans le mois suivant le diagnostic. Un myélogramme fût réalisé chez 167 patients. Cinq syndromes myélodysplasiques ont été identifiés (3 cytopénies réfractaires avec dysplasie unilignée et 2 avec dysplasie multilignée). Ces cinq patients avaient des numérations plaquettaires<15 Giga/L qui ont répondu aux corticoïdes. La fréquence de positivité pour dépister un syndrome myélodysplasique était 6,6 % (4/61) parmi les patients avec anémie ou neutropénie et 0,9 % (1/106) en cas de thrombopénie isolée. Parmi les patients âgés de plus de 60 ans, ces fréquences étaient respectivement de 8,3 % et 1,5 %. Les anticorps antinucléaires (ACAN) étaient réalisés chez 170 patients sans connectivite connue. Ils étaient positifs (titre≥1/160) dans 73 cas (42,9 %). La fréquence de positivité était de 40,0 % en cas de signe évocateur de connectivite et 41,8 % sinon. Deux lupus érythémateux systémiques non antérieurement connus ont été diagnostiqués. Les anticorps antiphospholipides étaient positifs chez 7 patients (73 testés) : 1 avec anticoagulant circulant isolé, 2 avec anticorps anticardiolipide isolé, 2 avec ces deux antiphospholipides et 2 triple positifs. La fréquence de positivité était de 25,0 % en cas d’antécédent de thrombose ou d’accident obstétrical, et 6,7 % sinon. Le test de Coombs était positif dans 30,4 % des cas avec anémie ou haptoglobine basse, contre 7,3 % sinon. L’électrophorèse des protides a été réalisée chez 158 patients. Aucun n’avait d’antécédent d’infection sévère, répétée ou opportuniste. Une hypogammaglobulinémie<5g/L a été mise en évidence chez 1 patient parmi 76 avec lymphopénie (<1,5Giga/L) et chez 1 patient parmi 82 sans lymphopénie. Les sérologies VIH, VHB et VHC étaient réalisées respectivement chez 159, 140 et 143 patients. Aucune nouvelle infection n’était détectée. La recherche d’infection à Helicobacter pylori a été réalisée chez 9 patients, positive chez 3. Deux patients avaient des symptômes évocateurs de gastrite et un était positif. Parmi les 7 patients sans symptôme de gastrite, deux étaient positifs. La TSH était dosée chez 112 patients sans histoire de dysfonction thyroïdienne. Elle était basse dans 7 cas et élevée dans 2. Les fréquences de positivité étaient de 50,0 % en cas de symptômes évocateurs de dysfonction thyroïdienne et de 7,3 % sinon.

Hormis pour les ACAN (dont la positivité peut faire prescrire de l’hydroxychloroquine) et l’électrophorèse des protides, les fréquences de positivité étaient au moins trois fois supérieures en cas de contexte évocateur de la maladie recherchée, faisant discuter la réalisation systématique de ces examens. Les infections par le VIH, le VHB et le VHC révélées par un PTI semblent très rares en France.