Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration progressive des glandes exocrine. Environ un tiers des patients présente une manifestation systémique. L’atteinte rénale est une manifestation extra-glandulaire qui touche 4,2 à 44 % des patients. L’acidose tubulaire distale (ATD), traduction clinique d’une néphrite interstitielle chronique, est la plus fréquente. Le but de notre travail est de déterminer les particularités clinico-biologiques, thérapeutiques et évolutives de la tubulopathie rénale au cours du SGS.

Nous avons colligé, de façon rétrospective dans un service de médecine interne, sur une période de 15 ans (2000–2015), des patients présentant un SGS avec une atteinte rénale de type ATD.

Il s’agissait de 8 individus, soit 2 % des patients atteints de SGS et suivis dans notre service, 6 femmes et 2 hommes d’âge moyen 39 ans (extrêmes : 19–59 ans). Le motif de consultation était le syndrome sec dans 4 cas (50 %), une hypertrophie parotidienne dans 2 cas (25 %), une ostéomalacie dans un cas (12,5 %) et une vitesse de sédimentation (VS) accélérée dans un cas (12,5 %). L’atteinte rénale était inaugurale chez 5 patients (62 %). Cliniquement, le syndrome sec oculaire et buccal était présent chez tous les patients. Le syndrome sec oculaire était confirmé par un examen ophtalmologique dans tous les cas, il a été compliqué par une kératite ponctuée superficielle dans 3 cas (37,5 %). À la biologie, il y avait une hypokaliémie dans 5 cas (62,5 %) ; une créatininémie élevée dans 3 cas (37,5 %), la protéinurie de 24h chez tous les patients était positive chez une patiente et il n’y avait pas d’autres anomalies du sédiment urinaire. Le gaz du sang a montré une acidose métabolique dans tous les cas. L’électrophorèse des protéines plasmatiques pratiqué chez tous les patients a montré une hyper-gammaglobulinémie polyclonale dans 5 cas (62,5 %). Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs tous les patientes (100 %), de type anti-SSA et anti-SSB dans tous les cas, anti-Ro52 dans 2 cas (25 %), et de type anti-RNP dans un cas (12,5 %). Le facteur rhumatoïde était présent dans 3cas (37,5 %). La ponction biopsie rénale faite chez une patiente a montré une infiltration interstitielle lymphocytaire avec des lésions glomérulaires. Les atteintes systémiques associées étaient essentiellement l’atteinte pulmonaire dans 4 cas (50 %), l’atteinte hématologique dans 4 cas (50 %) et l’atteinte cutanée de type purpura vasculaire dans un cas (12,5 %). Les pathologies associées étaient : une polyarthrite rhumatoïde et un lymphome B dans un cas, une maladie cœliaque et une hypothyroïdie dans un cas, et une hyper-parathyroïdie dans un cas. Un traitement symptomatique à base de soluté alcaline a été instauré chez tous les patients avec des sels de potassium en cas d’hypokaliémie associée. Une corticothérapie forte dose a été prescrite dans 5 cas (62,5 %) dont l’indication était l’atteinte hématologique dans 3 cas et l’atteinte parotidienne dans 2 cas. L’évolution était favorable dans 5 cas (62,5 %). Trois patients ont gardé une insuffisance rénale chronique. Le recul moyen est de 72 mois.

L’atteinte rénale au cours du SGS est souvent sous-estimée, sa recherche doit être systématique afin de prévenir les complications potentiellement graves de l’ATD.