Le syndrome d’Allgrove « syndrome Triple A » est une affection rare. Il associe une insuffisance surrénalienne par résistance à l’ACTH, une achalasie et une alacrymie. C’est une maladie génétique autosomique récessive, le gène responsable appelé AAAS est localisé sur le chromosome 12. Elle touche plus fréquemment les populations nord-africaines. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome d’Allgrove, diagnostiqué tardivement à l’âge adulte à l’occasion de survenue de complications d’un syndrome sec oculaire sévère.

Patient âgé de 22 ans 4^e d’une fratrie de 6, admis au service de médecine interne pour bilan étiologique d’un syndrome sec oculaire sévère avec ulcère et abcès cornéen. À l’interrogatoire : notion de consanguinité premier degré chez les parents, alacrymie constaté par la mère depuis la naissance, avec depuis l’âge de 18 mois notion de perte de connaissance répétée non documentée et d’asthénie profonde. Le bilan réalisé à l’époque avait objectivé une insuffisance surrénalienne primitive et l’enfant était supplémenté en hydrocortisone. Cependant, aucun intérêt n’a été accordé à la xérophtalmie sévère. À l’âge de 7 ans, le patient était opéré pour achalasie révélée par une dysphagie et des vomissements post-prandiaux précoces. À l’examen clinique, on note une hyperpigmentation cutanée diffuse, une déformation de la cage thoracique, et une cicatrice de laparotomie médiane sus-ombilicale, l’examen neurologique était normal. L’association caractéristique (alacrymie, achalasie, maladie d’Addison) dans un contexte de consanguinité chez les parents nous a fait penser au diagnostic d’Allgrove. L’analyse génétique a confirmé le diagnostic. Afin d’écarter quand même les autres causes possibles de Sd sec le bilan réalisé (RX thorax, ECA, bilan phosphocalcique sanguin et urinaire, anti-SSA, anti-SSB, biopsie labiale, sérologie HVC) s’est révélé strictement normal.

Les syndromes d’Allgrove apparaissant tardivement chez l’adulte sont très rares, la symptomatologie apparaît souvent au cours de la première décennie. Cependant, il faut toujours garder ce diagnostic à l’esprit devant tout Sd sec, car des difficultés ou des retards diagnostics peuvent survenir. La prise en charge de ces patients doit être multidisciplinaire, reposant sur le traitement médical de l’insuffisance surrénalienne par glucocorticoïde, associé à la fluorocortisone en cas d’insuffisance minéralocorticoïde (beaucoup moins fréquente) et aux larmes artificielles en cas d’alacrymie. L’achalasie est traitée par dilatation œsophagienne ou par chirurgie.