L’encéphalopathie postérieure réversible ou Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES syndrome) est une entité clinico-radiologique rare du fait d’un vaste polymorphisme clinique rendant le diagnostic parfois difficile ce qui peut retarder la prise en charge. Les causes sont nombreuses mais l’hypertension artérielle (HTA) reste parmi les causes les plus fréquentes. Nous en rapportons un cas chez qui le retard de diagnostic et du traitement précoce de l’HTA était conséquent.

Patient de 28 ans aux antécédents de migraines adressé en consultation par le service d’ophtalmologie pour un bilan étiologique d’une uvéite postérieure inaugurale avec un bilan biologique préliminaire (y compris les sérologies infectieuses) jugeait sans particularités hormis un groupage HLA B51 positif faisant suspecter une maladie de Behçet sans autre signe clinique en faveur. Une corticothérapie 1mg/kg/jour était débutée d’emblée en attendant le reste du bilan. Trois jours plus tard, on notait l’apparition progressive d’œdèmes des membres inférieurs et d’une dyspnée d’effort. Il consultait son médecin traitant qui constatait une HTA systolique 210 mmHg et un état d’anasarque d’où l’introduction des diurétiques. Deux jours plus tard, le patient présentait une crise d’épilepsie généralisée d’où le transfert au service d’accueil des urgences. Le patient était agité et présentait des céphalées intenses et des nausées. Il n’existait pas de signe de focalisation ni de déficit sensitivo-moteur, mais un flou visuel et une anurie. On notait une HTA majeure, un œdème papillaire au fond d’œil, des crises d’épilepsie répétées cédant sous benzodiazépines, une insuffisance rénale (créatinine>100 mg/L et urée 4g/L), une anémie à 9,7g/dL et des plaquettes à 101 000/mm³. Les schizocytose étaient positives entre 0,6 et 0,8 % avec une haptoglobine effondrée à 0,23.

Le patient était transféré au service de réanimation, le bilan infectieux (y compris la recherche d’Escherichia coli entéro-hémorragique O157 H7), métabolique, immunologique et la ponction lombaire était négatif hormis une protéinorachie à 1,28g/L. Il existait une hémolyse nécessitant des transfusions répétées. Un nouvel interrogatoire révèle des antécédents d’HTA depuis 5 ans (découverte lors d’une visite en médecine de travail), non traitée et non suivie. L’IRM cérébrale montrait d’hypersignaux Flair du tronc cérébral, de la protubérance du cervelet et des hémisphères cérébraux sans thombophlébite ni hémorragie. Ces images étaient compatibles avec un PRES syndrome. L’échographie cardiaque était normale. L’angioscanner rénal ne retrouvait pas de thrombose ni de sténose des artères rénales mais une absence totale de rehaussement rénal. La ponction biopsie rénale retrouvant une atrophie néphronique sévère avec fibrose à 50 %, sclérose glomérulaire, sans thrombose avec une possible micro-angiopathie thrombotique (MAT) vieillie non active. L’étude du complément était non contributive. Le patient était dialysé, avait reçu des corticoïdes, 7échanges plasmatiques et une cure d’éculizumab. Ce traitement n’était pas reconduit devant l’absence de MAT active. Un contrôle de la thrombopénie était obtenu, avec disparition de l’hémolyse. Cependant, le patient restait anurique nécessitant une dialyse quotidienne pour contrôle tensionnel puis une hémodialyse 3 fois/semaine au service de néphrologie (en attendant une éventuelle greffe rénale) avec introduction d’érythropoïétines devant la persistance d’une anémie sans récidive d’hémolyse. L’HTA était maîtrisée sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, sans récidive des convulsions. L’IRM cérébrale de contrôle retrouvait une régression complète des lésions visibles sur l’IRM initiale.

On conclut à une insuffisance rénale chronique terminale sur néphropathie vasculaire liée à une HTA chronique compliquée d’un PRES syndrome. Ce dernier est favorisé par la prise des corticoïdes qui étaient l’élément aggravant une HTA préexistante (négligée et niée par le patient), compliquée déjà d’une insuffisance rénale malconnue du fait de l’absence d’un bilan rénal initial. Ce cas dont la présentation clinique initiale était atypique illustre l’importance du contrôle de la tension artérielle à toute consultation et le rôle clé de la médecine du travail pour la détéction des pathologies présumées banales (exemple HTA) et l’importance du transfert des données au patient et au médecin traitant pour une prise en charge précoce notamment chez les sujets jeunes qui ont tendance à négliger le suivi médical tant qu’ils sont asymptomatiques.