L’hémophilie acquise (HA) est une maladie auto-immune liée à un anticorps agissant contre le facteur VIII. Cette pathologie rare peut être primitive ou associée à d’autres pathologies dont certaines maladies auto immunes ou des cancers. Nous rapportons une série de cas de patients présentant une hémophilie acquise.

Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique dans un centre hospitalier universitaire entre 2010 et 2015. Les cas ont été récupérés à partir des dosages positifs d’anticorps anti-FVIII (AcFVIII). Les données pertinentes ont été récupérées à partir du dossier médical. L’hémorragie est considérée comme sévère si elle était associée à un état de choc, une perte de plus de 2 points d’hémoglobine ou une localisation sévère (intracérébrale). La rémission complète (RC) correspond à une activité du FVIII (ActiFVIII)>70 % avec un AcFVIII indosable chez un patient n’ayant plus de traitement immunosuppresseur. Les variables quantitatives sont exprimées en médiane (avec les valeurs extrêmes).

Entre 2010 et 2015, 9 patients ont été inclus, dont 2 femmes et 5 hommes. L’âge médian était de 67ans (38–87). Aucune étiologie n’a été retrouvée chez 4 patients, 4 patients présentaient une néoplasie (2 avec un cancer vésical, 1 avec un gliobalstome cérébral et 1 avec un lymphome du manteau) et une patiente a développée l’HA en post-partum. Le diagnostic d’HA s’est fait de manière concomitante au cancer chez 2 patients (cancer de la vessie). Chez un patient, l’HA a été diagnostiqué en même temps qu’une rechute de lymphome du manteau. Et pour le dernier, la récidive de l’HA et d’une tumeur intracérébrale de haut grade a été diagnostiquée dans le même temps après un intervalle de rémission de 4ans pour l’HA et de 7ans pour le cancer. L’ActiFVIII médiane était de 2 % (<1–14) et l’AcFVIII de 68 unités Bethesda (1,6–288). Tous les patients ont présenté un saignement sévère au diagnostic. Un traitement hémostatique a été utilisé chez 6 patients dont 3 des facteurs de coagulation court-circuitant l’inhibiteur du facteur VIII et 3 du facteur VII recombinant activé. Quatre patients ont présentés plus de 1 saignement avec un délai maximum entre le saignement et le diagnostic de 513jours. Tous les patients ont reçus des corticoïdes à la dose de 1mg/kg/j. Cinq patients ont reçu un traitement associé : 1 patient des immunoglobulines intraveineuse puis du rituximab, 3 autres du rituximab seul et 1 du cyclophosphamide. Sur 8 patients analysés avec une durée médiane de suivi de 293jours, 4 patients étaient en RC avec un délai médian de 242jours (68–758), 1 avait un AcFVIII négatif sous traitement, 3 avaient une actiFVIII>70 % mais avec un AcFVIII positif malgré le traitement. Durant le suivi, 2 patients sont décédés, 1 d’hémorragie cérébrale et l’autre des complications d’un accident vasculaire ischémique faisant suite à l’utilisation des facteurs de coagulation court-circuitant l’inhibiteur du facteur VIII dans un contexte de cancer évolutif. Deux patients ont rechuté après une RC avec une réponse partielle aux traitements.

Dans la littérature, les cancers ne sont associés que dans 11 à 16 % des cas d’HA. Il reste incertain que l’HA soit un réel syndrome para-néoplasique. En effet, les deux pathologies présentent souvent une évolution indépendante. Dans notre série, 2 cas ont présenté une HA dans un contexte de rechute de leur néoplasie et 2 en même temps que le diagnostic de cancer. Cette concordance temporelle notamment concernant les rechutes plaiderait pour une origine para néoplasique.

L’apparition d’une HA chez un patient aux antécédents de cancer doit faire éliminer une évolution néoplasique.