La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie pléomorphe. La pseudotumeur rénale est une manifestation rare qui dans un contexte de suspicion de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie.

Un homme de 67 ans était hospitalisé pour asthénie. Ses antécédents étaient marqués par une HTA essentielle, une choriorétinite séreuse et un tabagisme sevré depuis 10 ans. L’examen clinique était sans particularité. La biologie montrait pour seules anomalies un syndrome inflammatoire (CRP à 20mg/L), une sérologie hépatite B témoignant d’une infection VHB guérie et un Quantiféron positif. La recherche d’auto-immunité était négative. Le taux de PSA était normal. Le scanner révélait une image de fibrose rétropéritonéale (FRP) associée à un nodule pulmonaire apical. Le PET Scan retrouvait un hypermétabolisme de la FRP, de l’apex pulmonaire gauche et des adénopathies médastino-hilaires. Une fibroscopie bronchique était normale, il n’y avait pas de mycobactéries au lavage broncho-alvéolaire et la biopsie de la masse apicale montrait un tissu fibreux et inflammatoire, siège d’un infiltrat lympho-plasmocytaire. Dans le cadre du bilan de FRP, le dosage d’IgG4 était normal ainsi que la BGSA. Un scanner de réévaluation mettait en évidence une masse rénale polaire inférieure gauche, dont les caractéristiques à l’IRM faisaient évoquer un cancer. Le diagnostic de FRP secondaire à une néoplasie rénale était évoqué et l’indication de néphrectomie retenue.

L’examen anatomopathologique ne montrera pas de cellules tumorales mais un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un rapport IgG4/IgG à 50 % faisant retenir le diagnostic de MAG4. Compte tenu d’une FRP sur rein unique, un traitement par rituximab était initié, la corticothérapie étant contre-indiquée devant l’antécédent de choriorétinite séreuse.

Les atteintes liées à la MAG4 sont multiples. Les manifestations les plus classiques sont la pancréatite, l’infiltration des glandes salivaires ou lacrymales (syndrome de Mikulicz) et la fibrose rétropéritonéale [1Brito-Zerón P., Ramos-Casals M., Bosch X., Stone J.H. The clinical spectrum of IgG4-related disease Autoimmun Rev 2014 ;  13 (12) : 1203-1210

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les pseudotumeurs sont décrites mais le plus souvent de localisation orbitaire ou hypophysaire [2Chougule A., Bal A. IgG4-related inflammatory pseudotumor: a systematic review of histopathological features of reported cases Mod Rheumatol 2016 ;  14 : 1-6 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les pseudotumeurs rénales sont rares et doivent être connues. Lorsqu’elles s’intègrent au sein d’un cortège de symptômes évocateurs de MAG4, l’indication de néphrectomie doit être pesée, la persistance de la FRP exposant à une néphropathie obstructive sur rein unique. Par ailleurs, un traitement médical est habituellement suffisant pour faire régresser la lésion. Dans notre observation, l’absence d’antécédent de pancréatite, l’absence d’élévation des IgG4 sériques, une BGSA normale étaient peu en faveur du diagnostic de MAG4, tandis que la présence d’une tumeur rénale faisait évoquer une FRP secondaire d’origine néoplasique [3Thariat J., Vendrely B., Roca S., Ravaud A., Bay J.O., Lacout A., et al. Renal involvement in cancer and renal paraneoplastic syndromes Bull Cancer 2012 ;  99 (3) : 263-275 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. A posteriori, une relecture de l’examen anatomopathologique de la biopsie pulmonaire et un marquage IgG4 auraient pu modifier la démarche diagnostique en faisant réaliser en première intention une biopsie de la tumeur rénale.

Les formes pseudo-tumorales de MAG4 sont des manifestations rares. La découverte de ce type de lésion dans un contexte évocateur de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie et faire discuter la réalisation d’une biopsie de la tumeur par voie transcutanée.