L’âge moyen de début de la sclérodermie systémique (ScS) est d’environ 40 ans. La survenue de la maladie est rare aux âges extrêmes de la vie et il existe peu de données disponibles décrivant les particularités de la ScS du sujet âgé. L’objectif de notre travail était de déterminer la fréquence et les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la sclérodermie systémique à début tardif dans une série tunisienne.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Nous avons considéré que la ScS était à début tardif lorsque les premières manifestations imputables à la maladie sont apparues après l’âge de 50 ans. Les patients étaient répartis selon l’âge lors de l’apparition des premières manifestations de la sclérodermie systémique (groupe 1 : avant 50 ans, groupe 2 : après 50 ans).

Le groupe 1 était composé de 37 patients, 33 femmes et 4 hommes, d’âge moyen 29,04 ans. La sclérodermie était à début tardif dans 17 cas (31,48 %). Il s’agissait de 12 femmes et 5 hommes dont l’âge moyen était de 58 ans. La prédominance féminine était significativement plus importante chez les sujets jeunes par rapport aux sujets âgés (p=0,042). Le délai diagnostic était plus court dans le groupe 1 (25,64 mois vs 28,02 mois). La sclérose cutanée diffuse était plus fréquente chez les sujets jeunes (40,45 % vs 11,76 %). La pneumopathie interstitielle diffuse était significativement plus fréquente chez les sujets âgés de plus de 50 ans (88,23 % vs 54,07 %) (p=0,024). Quatre patients du groupe 1 avaient présenté une crise rénale aiguë versus un seul patient dans le groupe 2. L’hypertension artérielle pulmonaire était plus fréquente chez les sujets âgés de façon non significative (23,53 % vs 10,41 %). Les anticorps antinucléaires étaient plus fréquents en cas de sclérodermie systémique débutant avant l’âge de 50 ans (94,54 % vs 76,56 %). Le taux de mortalité était comparable dans les deux groupes.

Notre étude montre que l’âge de survenue influence le profil clinicobiologique de la sclérodermie systémique mais ne semble pas retentir sur le mode évolutif et le pronostic de la maladie.