Premier cas décrit d’une dermatomyosite avec calcinose compliquée d’une myosite ossifiante - 15/11/17
Résumé |
Introduction |
L’association d’une dermatomyosite (DM) et de calcinoses, dépôts d’hydroxyapatite de calcium dans les tissus sous-cutanés est fréquemment observée, notamment chez l’enfant [1 ]. Nous rapportons le premier cas de DM compliquée de myosite ossifiante (MO), ayant été initialement rapportée à une localisation atypique de calcinose.
Observation |
Une femme de 50 ans était adressée dans notre service pour la prise en charge d’un tableau associant calcinoses multiples des membres et du tronc, pneumopathie interstitielle diffuse, érythème liliacé des paupières et papules de Gottron. La biopsie musculaire réalisée malgré l’absence de rhabdomyolyse confirmait le diagnostic de dermatomyosite, avec au plan immunologique, présence d’anticorps circulants anti-MDA5. Lors de l’évaluation initiale, était mise en évidence une atteinte pulmonaire à type de PINS et une masse ossifiée développée au dépens du muscle subscapulaire droit, indolore, mais qui progressait en taille par la suite malgré une amélioration du reste de la symptomatologie sous traitement adapté de la DM et des calcinoses. L’aspect scanographique de cette masse ossifiée n’était pas en faveur d’une localisation musculaire de calcinose mais plutôt d’une myosite ossifiante (MO).
Discussion |
Les MO sont exceptionnelles chez l’adulte et n’ont jamais été rapportées au cours des myosites. Il s’agit généralement d’une affection bénigne localisée observée le plus souvent chez l’enfant au décours d’un traumatisme sous la forme d’une masse développée au détriment du tissu musculaire par envahissement et stimulation ostéoblastique post-traumatique, aboutissant à la constitution d’une masse ossifiée. Ce type de lésion est à distinguer des calcinoses que l’on retrouve habituellement au niveau sous-cutané (dermique ou hypodermique), avec un aspect scanographique différent de la myosite ossifiante. Les calcinoses compliquent 30 à 70% des DM juvéniles et sont associées à la présence d’un anticorps anti-NXP2. Elles sont moins fréquentes dans les dermatomyosites de l’adulte. La distinction entre ces deux types de lésions est importante car la prise en charge de la myosite ossifiante repose sur l’utilisation de biphosphonates ou l’exérèse chirurgicale en cas de gêne importante. Chez notre patiente, cette masse ossifiée avait initialement été étiquetée calcinose en raison de la coexistence de lésions de calcinoses sous-cutanées typiques. Après relecture de l’imagerie thoracique, le diagnostic de myosite ossifiante a été évoqué. Il n’y avait aucun traumatisme ni geste chirurgical ou autre cause pouvant expliquer le développement de la MO chez notre patiente.
Conclusion |
Il s’agit de la première observation de MO au cours d’une DM. Cette association MO–DM est peut-être sous-estimée, justifiant des explorations radiologiques devant toute calcinose de siège ou d’extension atypique, voire une analyse anatomopathologique afin de distinguer les 2 complications.
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Vol 37 - N° S2
P. A256 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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