Le pneumomédiastin est une complication rare des pneumopathies interstitielles diffuses. Il est décrit au cours du lupus systémique, de la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie mais surtout au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici d’un cas de pneumomédiastin spontané au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+.

M.B., âgé de 61 ans, sans antécédents, consultait aux urgences pour une dyspnée subaiguë. Il présentait à l’examen clinique un aspect de « mains de mécaniciens », un érythème liliacé des paupières, des arthrites des poignets, un déficit rhizomélique à 4/5 aux 4 membres avec des CPK modérément augmentés. Le scanner thoracique mettait en évidence une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Le diagnostic de dermatomyosite était évoqué, confirmé par la positivité de l’anticorps anti-MDA5. Une corticothérapie (3 bolus intraveineux d’1g puis oraux par 1mg/kg/j) associée à du cyclophosphamide 1g intraveineux était initiée. Le patient restait dyspnéique avec une oxygénorequérance et l’apparition d’une crépitation sous-cutanée cervicale. Le contrôle du scanner thoracique révélait un pneumomédiastin important. Une fibroscopie bronchique ainsi qu’un scanner après ingestion de produit de contraste n’ont pas mis en évidence de brèche bronchique ni de fistule œsophagienne. Le patient recevait alors des immunoglobulines et de la ciclosporine. Son état s’aggravait avec la nécessité d’une ventilation mécanique. Des échanges plasmatiques étaient réalisés. Après un épisode septique, l’évolution était défavorable avec le décès du patient 1 mois après le diagnostic.

La survenue d’un pneumomédiastin « spontané »est rapportée dans environ 2 à 8 % des cas de dermatomyosites. Le mécanisme physiopathologique serait en rapport avec une évolutivité de la pneumopathie interstitielle, impliquant les cellules endothéliales et le système de coagulation et fibrinolyse, favorisant la rupture alvéolaire ou la constitution de blebs paracardiaques. Les facteurs de risque décrits sont : la positivité de l’anticorps anti-MDA5, une pneumopathie interstitielle rapidement progressive, comme chez notre patient ; le caractère amyopathique et la présence d’ulcérations cutanées. La mortalité est élevée, avec plus de la moitié des patients qui décèdent, en particulier dans le premier mois. Les corticoïdes pourraient avoir un effet délétère sur la fragilisation des parois alvéolaires. L’adjonction d’immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le tacrolimus associés au cyclophosphamide, voire le basiliximab pourrait améliorer le pronostic.

En conclusion, l’absence d’amélioration respiratoire chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive dans le cadre d’une dermatomyosite, en particulier associée à l’anticorps anti-MDA5, doit faire rechercher un pneumomédiastin. Une stratégie thérapeutique optimale reste à définir devant cette complication rare mais souvent fatale.