Les vascularites pauci-immune à ANCA et la néphropathie des anti-MBG sont des pathologies graves qui peuvent se manifester toutes les deux par un syndrome pneumorénal, mais sur le plan immunologique et histologique il s’agit de deux entités distinctes. L’association de ces deux pathologies a été rarement rapportée.

Nous rapportons deux observations de deux patients chez qui on a diagnostiqué une vascularite à ANCA associée à une néphropathie des antimembranes basales glomérulaires, hospitalisés aux services de néphrologie la Rabta.

Il s’agit de deux patients, un homme (H) et une femme (F), âgés respectivement de 60 et 74 ans, sans antécédents particuliers, hospitalisés dans un tableau de syndrome pneumorénal avec une anémie microcytaire hypochrome sévère (H=6,2 g/dL ; F=5,8 g/dL) et une créatinémie à 76 mg/L. Au bilan immunologique on a identifié des pANCA de spécificité anti-MPO avec des anticorps anti-MBG positif. Le score de BVAS était à 20 chez le premier patient et de 41 chez la deuxième patiente. Le Five Score était à 2 pour les deux patients. Sur le plan histologique tous les deux avaient une glomérulonéphrite extracapillaire avec des glomérules de type scléreux selon la classification de Berden. En immunofluorescence, on a noté la présence de dépôts linéaires d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire. Tous les deux ont reçu du méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 3jours relayé par du prednisone par voie orale à la dose de 1mg/kg/j avec des boli de cyclophosphamide tous les 15jours. Le patient de 60 ans a bénéficié de quatre séances de plasmaphérèse mais arrêtées devant l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire et la présence de fibrose glomérulaire et tubulo-interstitielle sur le plan histologique. Tous les deux sont au stade d’hémodialyse.

L’association de vascularite à pANCA et de néphropathie des AC anti-MBG est rare. Habituellement, le traitement de la néphropathie des anti-membranes basales glomérulaires se base sur les échanges plasmatiques, ce qui n’est pas le cas chez nos deux patients. S’agit-il d’une coïncidence ou l’association des deux pathologies diminuerait la gravité du pronostic du moins sur le plan respiratoire puisque nos deux patients sont au stade d’hémodialyse actuellement.