L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) a fait l’objet d’un protocole national de soins (PNDS) publié par la HAS en octobre 2009 [1Haute Autorité de santé Protocole national de soins anémies hémolytiques auto-immunes  :  (2009). 

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Aucune étude n’a évalué l’adéquation de la prise en charge de cette pathologie aux recommandations. Notre objectif était de relever les caractéristiques clinico-biologiques et la prise en charge thérapeutique des AHAI, à l’exclusion des formes secondaires à une néoplasie, pour évaluer leur corrélation avec les recommandations du PNDS.

Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique de 2010 à 2015 à partir des tests de Coombs direct positifs transmis par l’établissement français du Sang en ajoutant les données du PMSI. Les patients de tout âge ont été inclus s’ils présentaient un diagnostic initial ou de rechute d’AHAI. Les patients étaient exclus s’ils n’avaient pas bénéficié de prise en charge spécifique ou si l’AHAI survenait dans un contexte de néoplasie. La réponse complète à un traitement était définie par la normalisation de l’hémoglobine et de l’hémolyse et la réponse partielle par la normalisation de l’hémoglobine avec persistance d’une hémolyse.

Six cent trente-trois patients ont bénéficié d’un test de Coombs direct positif entre 2010 et 2015 dont 42 concernaient des AHAI non secondaires à une néoplasie. Trente-neuf patients ont été inclus, 32 avaient une AHAI à anticorps chauds, 5 un Coombs direct négatif et 2 une AHAI à anticorps froids. Dans 46 % des cas (17/37), le bilan étiologique des AHAI à anticorps chauds et à test de Coombs direct négatif était négatif. Une maladie auto-immune était rapportée dans 11 cas (30 %) et une infection dans 4 cas (11 %). Onze patients (30 %) avaient un syndrome d’Evans. Le bilan étiologique des AHAI à anticorps chauds et à test de Coombs direct négatif était conforme au PNDS dans 49 % des cas. Les éléments manquants au diagnostic étaient essentiellement un dosage pondéral des immunoglobulines et une recherche d’anticoagulant circulant. Dix patients n’ont pas eu d’imagerie thoraco-abdomino-pelvienne et seulement 4 avaient un contexte auto-immun sous-jacent (lupus). Bien que non indiqué, le myélogramme a été réalisé dans 65 % des cas et la biopsie ostéo-médullaire dans 8 cas dont seulement 2 justifiés sur anomalies de l’électrophorèse des protides sériques. Le traitement initial était une corticothérapie comme recommandé. Une réponse complète était obtenue dans 61 % et une réponse partielle dans 18 % des cas. La dose cumulée totale moyenne était de 6,5±2,9 grammes d’équivalent prednisone et la durée moyenne du traitement de 2,4±8,9 ans pour un diagnostic initial d’AHAI. Onze patients (30 %) ont rechuté dont 3 sous corticoïdes. Les traitements de seconde intention étaient le rituximab dans 9 cas, la splénectomie dans 4 cas et l’azathioprine dans 3 cas. Une réponse complète sous rituximab était obtenue dans 56 % des cas et une réponse partielle dans 11 % des cas. La prise en charge étiologique et thérapeutique des AHAI à anticorps froids était conforme au PNDS. La valeur prédictive du test de Coombs direct pour le diagnostic des AHAI chez les patients hospitalisés était de 14 % dans notre série.

Le bilan étiologique d’une AHAI doit être exhaustif. Les raisons de la non-application des recommandations n’ont pas pu être établies du fait du caractère rétrospectif du travail. La corticothérapie est le traitement de référence mais le rituximab a montré son efficacité dans de nombreuses études. Avec ces nouvelles données, le protocole thérapeutique devrait être actualisé, et de nouvelles études menées pour vérifier son adéquation.