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Vascularites primitives du système nerveux central : la taille des vaisseaux concernés définit des sous-groupes bien distincts de la maladie - 15/11/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.10.063 
H. De Boysson 1, , G. Boulouis 2, A. Aouba 1, B. Bienvenu 1, L. Guillevin 3, M. Zuber 4, E. Touzé 5, O. Naggara 2, C. Pagnoux 6
1 Médecine interne, CHU de Caen, Caen 
2 Neuroradiologie, hôpital Sainte-Anne, Paris 
3 Centre de référence des maladies systémiques auto-immunes rares, hôpital Cochin, Paris 
4 Neurologie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, Paris 
5 Neurologie, CHU de Caen, Caen 
6 Rhumatologie, Mont Sinai Hospital, Toronto, Canada 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les vascularites primitives du système nerveux central (VPSNC) sont des maladies inflammatoires rares touchant les vaisseaux du SNC. La connaissance de cette maladie repose principalement sur deux cohortes chez l’adulte et une chez l’enfant. L’existence de différents sous-groupes a été suggérée. En particulier, la distinction des différents sous-groupes en fonction du calibre des vaisseaux concernés semble pertinente. Nous avons donc voulu vérifier si la présentation initiale et l’évolution des patients avec une VPSNC touchant isolément les petits vaisseaux étaient différentes de celles des patients ayant une atteinte des vaisseaux de moyen et large calibre.

Patients et méthodes

Nous avons rétrospectivement analysé la présentation clinique, biologique, radiologique ainsi que les profils évolutifs des patients de la cohorte française, en la scindant en deux groupes : les patients avec une VPSNC isolée aux petits vaisseaux d’un côté (imagerie vasculaire normale mais biopsie positive) et les patients ayant une VPSNC touchant les vaisseaux de moyen et gros calibre de l’autre (anomalies à l’imagerie vasculaire que ce soit à l’angiographie par résonance magnétique, l’angiographie conventionnelle ou l’angioscanner). Les parties proximales et intracrâniennes de la carotide définissaient les vaisseaux de gros calibre ; les secondes branches de divisions les vaisseaux de moyen calibre et les branches en deçà les vaisseaux de petit calibre, non visibles à l’imagerie vasculaire. L’évolution fonctionnelle était considérée comme favorable si l’échelle modifiée de Rankin était2 aux dernières nouvelles.

Résultats

Parmi les 102 patients inclus dans la cohorte lors de cette étude, 26 (25 %) avaient une atteinte isolée des petits vaisseaux, tandis que les 76 autres avaient une atteinte des vaisseaux de gros et moyen calibre, documentée à l’imagerie. Au diagnostic, les patients avec une atteinte isolée des petits vaisseaux avaient plus de convulsions (p<0,0001), plus de troubles cognitifs (p=0,02), plus de troubles de la vigilance (p=0,03), plus de dyskinésies (p=0,002) mais moins de déficits focaux (p=0,0002) que les autres patients ayant une atteinte des gros et moyens vaisseaux. Ils avaient aussi plus souvent des ponctions lombaires anormales (p=0,008, définies comme une protéinorachie>0,5g/L et/ou plus de 5 leucocytes par mm3) et plus de prises de gadolinium à l’IRM (p=0,001) mais moins de lésions ischémiques aiguës (p<0,0001) que les patients ayant une atteinte des vaisseaux de gros et moyen calibre.

Le traitement et l’échelle modifiée de Rankin aux dernières nouvelles n’étaient pas différents entre les deux groupes. Trente-deux (31 %) patients ont rechuté : 14 (54 %) avec une atteinte isolée des petits vaisseaux et 18 (24 %) avec une atteinte des gros et moyens vaisseaux (p=0,004). Huit patients sont morts, sans différence entre les deux groupes (p=0,97).

Conclusion

Finalement, notre étude suggère que les patients ayant une atteinte isolée des petits vaisseaux auraient une présentation clinique, biologique et radiologique différente des patients ayant une atteinte des gros et moyens vaisseaux. Ils seraient aussi plus enclins à rechuter. En revanche, l’évolution fonctionnelle et le taux de mortalité ne diffèreraient pas dans les deux groupes.

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Vol 37 - N° S2

P. A96-A97 - décembre 2016 Retour au numéro
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