Les formes pseudo-tumorales de vascularite primitive du système nerveux central (VPSNC) sont rares et n’ont été décrites que sporadiquement. Nous avons donc analysé les caractéristiques de cette forme de la maladie au sein de la cohorte française.

À la date de cette étude, 85 patients ont été inclus dans la cohorte française, initiée en 2010. Nous avons spécifiquement sélectionné les patients qui avaient une présentation pseudo-tumorale à l’imagerie au diagnostic. Ils avaient tous :

– une atteinte neurologique centrale isolée et persistante ;

– une IRM cérébrale montrant une ou plusieurs masse(s) prenant le contraste ou une/des lésion(s) infiltrative(s), avec un œdème péri-lésionnel et/ou un effet de masse, qui n’était pas lié à des lésions ischémiques en imagerie de diffusion ;

– la démonstration d’une atteinte vasculaire à la biopsie ou à l’imagerie neurovasculaire.

Dix patients avaient une présentation pseudo-tumorale dans la cohorte. Ils étaient plus jeunes et avaient plus de convulsions au diagnostic que les 75 autres patients de la cohorte (médiane d’âge à 37 [30–48] ans versus 46 [18–79] ans ; p=0,008 ; 9 [90 %] avec des convulsions vs. 22 [29 %] sans ; p<0,001 ; respectivement). Les dix patients bénéficiaient d’une biopsie (stéréotaxique chez 7, à ciel ouvert chez les 3 autres). Neuf avaient une biopsie positive et n’avaient pas d’anomalie à l’imagerie neurovasculaire (angiographie par résonance magnétique et/ou angiographie cérébrale conventionnelle). Chez le patient qui avait une biopsie négative, l’imagerie vasculaire confirmait l’existence d’une atteinte diffuse et bilatérale des gros et moyens vaisseaux. Tous les patients avec une forme pseudo-tumorale recevaient des corticostéroïdes, combinés à du cyclophosphamide chez 9 d’entre eux. Avec une durée médiane de suivi de 27 [12–130] mois, 5 (50 %) patients rechutaient mais obtenaient de nouveau une rémission après intensification du traitement. Les IRM répétitives (réalisées 4 à 8 mois après l’initiation du cyclophosphamide et 5 mois après l’introduction des corticostéroïdes chez celui n’ayant pas reçu de cyclophosphamide) montraient une persistance des lésions chez tous les patients (stable chez 2 et en amélioration chez 8). Les prises de gadolinium avaient en revanche disparu chez tous les patients.

La présentation pseudo-tumorale de VPSNC représente un sous-groupe bien distinct de la maladie, caractérisé surtout par une atteinte prédominante des petits vaisseaux. La confirmation histologique est la plupart du temps indispensable puisque l’imagerie vasculaire est souvent normale. Bien que les rechutes ne soient pas rares, l’évolution globale est bonne avec le traitement associant corticostéroïdes et immunosuppresseur.