Les malformations congénitales affectant le pouce sont fréquentes et ont un retentissement particulier compte tenu de l’importance fonctionnelle de ce doigt. Elles s’observent isolément ou dans le cadre d’un tableau polymalformatif. L’objectif premier de la prise en charge chirurgicale de ces enfants est fonctionnel et vise à améliorer ou restaurer les possibilités de préhension pollicidigitales. Dans le pouce à ressort dit «congénital», l’ouverture de la poulie A1 est la solution requise lorsque le blocage en flexion de l’interphalangienne persiste. Dans les duplications du pouce, la stratégie mise en œuvre le plus souvent est la reconstruction du pouce à partir du duplicat principal (ulnaire), le duplicat accessoire (radial) étant régularisé après avoir prélevé les éléments tissulaires nécessaires au programme de reconstruction. L’aplasie du pouce isolée relève d’un temps de pollicisation de l’index, consistant en un transfert «en îlot» de ce rayon pour lui donner la forme, la position et la fonction d’un pouce. Dans les hypoplasies digitales, les situations relevant d’une reconstruction du pouce existant doivent être distinguées de celles devant conduire à un sacrifice du pouce rudimentaire suivi d’une pollicisation. Dans les grandes aplasies pluridigitales, le recours à une transplantation à partir d’orteil peut être évoqué, lorsqu’il n’existe aucune aptitude naturelle à des préhensions digitales.