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DRESS compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique chez un nourrisson traité pour une toxoplasmose congénitale - 23/11/17

DRESS complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis in an infant treated for congenital toxoplasmosis

Doi : 10.1016/j.annder.2017.06.004 
S. Rioualen a, , b , J. Dufau a, C. Flatres a, P. Lavenant a, L. Misery b, c, J.-M. Roué a, b
a Pôle de la femme, de la mère et de l’enfant, centre hospitalier universitaire, 02, avenue Foch, 29609 Brest, France 
b EA4685 (laboratoire de neurosciences de Brest), faculté de médecine et des sciences de la santé, université de Bretagne Occidentale, 22, rue Camille-Desmoulins, 29200 Brest, France 
c Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire, 2, avenue Foch, 29609 Brest, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse, ou drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), est une affection grave qui peut se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) ; cette association est toutefois rarement décrite chez l’enfant.

Observation

Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de cinq semaines hospitalisé pour un syndrome d’activation macrophagique manifesté par une fièvre prolongée, une splénomégalie, une bicytopénie, une hypofibrinogénémie, une hyperferritinémie et une élévation des récepteurs solubles de l’IL-2. La présence d’un exanthème cutané diffus, associé à une hyperéosinophilie majeure et une atteinte multiviscérale, a permis d’évoquer l’association avec un DRESS. Les premières manifestations cliniques étaient apparues 3 semaines après l’instauration d’un traitement par sulfadiazine, pyriméthamine et folinoral pour une toxoplasmose congénitale.

Discussion

L’exposition à la sulfadiazine reste le principal facteur imputable au déclenchement du DRESS dans ce cas. Il s’agit probablement de l’événement princeps qui s’est secondairement compliqué du SAM, même si dans notre observation le diagnostic a été évoqué dans un deuxième temps. Le jeune âge de l’enfant était un facteur de risque supplémentaire.

Conclusion

Le clinicien doit être alerté de la possibilité d’une association DRESS-SAM d’apparition précoce, en lien avec un traitement instauré en période néonatale, dès la fin du premier mois de vie, pour éviter un retard de prise en charge préjudiciable au pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a severe disease that may be complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis but this is rarely described in children.

Patients and methods

We report the case of a 5-week old infant hospitalized in a pediatric intensive care unit for hemophagocytic lymphohistiocytosis with prolonged fever, splenomegaly, cytopenia, fibrinogen1.5g/L, ferritin500μg/L, and soluble IL-2 receptor2400U/mL. As a result of the presence of a diffuse skin rash, eosinophilia and multiple organ failure that started three weeks after the initiation of a congenital toxoplasmosis treatment, association with DRESS was suggested.

Discussion

Exposure to sulfadiazine remains the main factor leading to DRESS in this case. This is probably the trigger event, secondarily complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis, although in our case the diagnosis was made subsequently. The unfortunately poor outcome of this association is probably exacerbated in fragile patients such as young infants.

Conclusion

Clinicians should be aware of the possibility of DRESS of every early onset associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis linked to a treatment started during the neonatal period to avoid any delay in care that might adversely affect the prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : DRESS, Syndrome d’activation macrophagique, Nourrisson

Keywords : DRESS, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Infant


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