La maladie de Still de l’adulte (MSA) se caractérise par la triade : fièvre, arthralgies et éruption cutanée typiquement pseudo urticarienne, contemporaine des poussées fébriles. D’autres types d’éruption ont été rapportés et sont considérés comme un facteur de sévérité de la maladie. L’objectif de notre travail était de préciser les caractéristiques et la valeur pronostique de ces éruptions cutanées non typiques (ECNT).

Les critères d’inclusion dans cette étude multicentrique rétrospective entre 1997 et 2017 étaient les suivants : (1) âge>18 ans ; (2) MSA répondant aux critères diagnostiques de Yamaguchi ; (3) éruption cutanée vue par un dermatologue avec description séméiologique et/ou photographies±biopsie ; (4) suivi minimum de 6 mois. Ont été exclus, les patients dont la MSA avait débuté avant l’âge de 15 ans et les patients sans argumentaire diagnostique détaillé dans leur dossier médical. Les ECNT ont été définies comme toute éruption ne correspondant pas à la description classique : exanthème maculopapuleux, fugace, siégeant principalement sur le tronc et les membres. À la date de point (9/06/2017), la survenue d’un cancer a été investiguée.

Au total, 58 patients ont été inclus, 43 femmes et 15 hommes, dont 18 afro-caribéens, d’âge moyen 43±16 ans avec une médiane de suivi de 4 ans (Q1–Q3 : 1–8 ans). 14 patients (24 %) ont développé une complication viscérale grave (CVG) nécessitant un transfert en réanimation (n=10) ou un syndrome d’activation macrophagique (n=4). Une ECNT a été observée chez17/58 patients (29 %). Fixe dans tous les cas, l’ECNT correspondait dans 4 cas à l’exanthème papuleux pigmenté décrit comme « atypique » dans la littérature, à une urticaire profuse et fixe (n=2), à un purpura vasculaire (n=1), à une érythrodermie oedémateuse (n=1), à un exanthème maculopapuleux évocateur de toxidermie (n=6), à un placard oedémateux de l’avant-bras mimant un syndrome de Sweet (n=1), à un érythème périorbitaire (n=2). Une dermatose neutrophilique urticarienne était observée dans 12/17 cas. La comparaison des caractéristiques cliniques et biologiques des patients avec et sans CVG trouvait les facteurs de risque suivants : une ECNT (p=0,003-OR : 5,9), une hypoalbuminémie<30mg/L (p<0,001–OR : 24), un taux de LDH>1000 (p<0,017–OR : 5,6). Ces caractéristiques étaient présentes au moment du diagnostic initial de la MSA. À la date de point, 1/58 patients avait développé un cancer, 19/58 patients étaient perdus de vus depuis leur dernière consultation sans cancer connu (suivi médian : 2 ans).

Notre étude illustre le spectre de l’expression dermatologique de la MSA en rapportant des manifestations inhabituelles qui semblent avoir une signification pronostique. Le sur risque de cancer à long terme décrit ponctuellement dans littérature n’est pas observé dans notre série.

La présence d’une ECNT lors du diagnostic de MSA semble être associée à une évolution aiguë plus sévère.