Des signes cutanéo-muqueux (CM) peuvent aider au diagnostic de carences nutritionnelles. Nous rapportons le premier cas de pseudo-acrodermatite entéropathique (PAE) associée à un déficit en acides aminés (AA) révélant un carcinome neuroendocrine du pancréas (CNP).

Une femme de 31 ans, ayant pour seul antécédent une insuffisance ovarienne précoce, consultait pour une éruption évoluant depuis 2 ans. Des périonyxis du 1^er orteil droit et de l’auriculaire gauche, associés à une destruction unguéale, avaient été notés. Secondairement étaient apparues, dans un contexte d’altération de l’état général (−9 kilos), une conjonctivite aseptique, une perlèche, des érosions nasales et ombilicales, ainsi que des lésions érythémato-squameuses périnéales (Annexe A).

L’hypothèse initiale était celle d’une PAE. Le bilan trouvait une hypoalbuminémie (28g/L), des carences en vitamines (Vit) B9, B12, A et C, en fer ainsi qu’une carence de tous les AA mais pas du zinc (Zn). Les anticorps anti-transglutaminase et anti-cellules pariétales gastrique, ainsi que la fibroscopie gastrique étaient normaux. On concluait à une carence d’apports alimentaires secondaire à un régime restrictif avec quasi-exclusion des protéines animales. Les biopsies vulvaire et cutanée montraient des images psoriasiformes. Un régime hypercalorique et une supplémentation vitaminique étaient instaurés. Un traitement par dermocorticoïdes puis par ciclosporine orale n’entraînait pas d’amélioration.

La réévaluation à M3 trouvait une masse épigastrique révélant une tumeur de la tête du pancréas de 10cm de grand axe (Annexe A). Après biopsie, il était décidé de réaliser une duodénopancréatectomie céphalique, concluant au diagnostic de CNP bien différencié Grade 2 (OMS-Stade pT2N0). À M6 postopératoire, sous extraits pancréatiques (EP), les lésions cutanées avaient disparu. Le bilan trouvait des AA normaux sans modification du régime et la persistance de carences en Vit B9, B12, A, C et fer.

Les carences en Zn, en vitamines du groupe B et en AA ramifiés peuvent mimer des tableaux de PAE avec lésions cutanées acrales et périorificielles (périorales, anogénitales). En effet, des PA iatrogènes sont rapportées dans des maladies métaboliques avec accumulation d’AA comme l’acidurie organique, la leucinose, ou l’hyperglycinémie sans cétose pour lesquelles des régimes pauvres en AA ramifiés sont mis en place. Dans notre cas, l’amélioration clinique concomitante de la normalisation du taux d’AA malgré la persistance des autres carences (Vit B9, B12, A, C, fer) est en faveur de l’implication du déficit en AA dans la dermatose. Une insuffisance pancréatique exocrine, bien que rarement associée à des tumeurs du pancréas, pourrait expliquer ce déficit. Cela est conforté par la restauration du taux d’AA après la prise d’EP.

Ce cas rappelle que l’absence de pathologie gastro-intestinale doit mener à poursuivre les explorations devant une carence en AA.