Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des patients atteints de pemphigus dans la région de Marrakech.

Nous avons mené une étude rétrospective, monocentrique portant sur les patients hospitalisés pour pemphigus entre janvier 1990 et janvier 2017 au CHU de Marrakech. Nous avons inclus les patients qui avaient un aspect clinique et histologique de pemphigus.

Nous avons colligé 282 cas de pemphigus, soit une moyenne de 10,4 cas/an. Le sex-ratio était de 0,4 et l’âge moyen de 44,4 ans ; 80 % des patients étaient d’origine rurale et avaient un niveau socio-économique bas ; 50 % des cas ont été observés en été. Nous avons trouvé 150 cas (53 %) de pemphigus superficiel (séborrhéique : 81, foliacé : 69), 66 (23,4 %) de pemphigus profond (vulgaire : 52, végétant : 14), 5 de pemphigus herpétiforme, et un cas de pemphigus à IgA. Le pemphigus était de siège indéterminé dans 55 cas (19,6 %) et associé à une néoplasie dans 5 cas. Le prurit était présent dans 58,5 % des cas, et l’atteinte muqueuse dans 38,2 %. Un signe de Nikolsky était présent dans 58,1 % des cas. L’examen histologique montrait un clivage intra-épidermique avec présence de cellules acantholytiques. L’immunofluorescence directe a été réalisée chez 132 patients et montrait un aspect caractéristique en mailles de filet.

Une corticothérapie orale a été prescrite à la dose de 0,5 à 2mg/kg/j de prednisone chez tous les patients. Une corticothérapie locale a été associée dans 20,9 % des cas, des bolus de méthylprednisolone dans 13,1 %, et de la dapsone dans 1,8 %. L’adjonction d’immunosuppresseurs a été nécessaire chez 30,4 % des patients : cyclophosphamide (22,6 %), azathioprine (7,44 %) et mycophénolate mofétil dans un cas. Du rituximab a été utilisé dans un cas, ainsi que des immunoglobulines IV. La durée moyenne d’hospitalisation était de 2 mois, avec une évolution favorable dans 82 % des cas. Sept décès ont été notés. Les complications observées étaient principalement infectieuses (119 cas).

Nos résultats sont concordants avec ceux des autres séries marocaines et tunisiennes concernant l’âge jeune des patients, la prédominance féminine et la répartition des formes cliniques, majoritairement superficielles dans notre contexte. Ce profil diffère fortement de celui trouvé dans les séries françaises, où le pemphigus profond reste prédominant. Par ailleurs, le pemphigus Marrakchi, malgré une recrudescence des formes profondes depuis 10 ans, continue de présenter d’étonnantes similitudes avec le pemphigus tunisien. Peut-on alors envisager de parler de pemphigus maghrébin ?

Il ressort de cette étude que le pemphigus est une affection relativement fréquente dans la région de Marrakech, avec un profil épidémiologique différent du pemphigus français, s’inscrivant d’avantage dans un spectre de pemphigus maghrébins.