La détection d’anticorps anti-collagène VII caractérise un sous-groupe de malades avec une pemphigoïde bulleuse à risque de rechute - 25/11/17
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Résumé |
Introduction |
La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie auto-immune caractérisée par la fixation d’auto-anticorps anti-BP180 et anti-BP230 sur les hémidesmosomes des kératinocytes. Les formes atypiques comprennent souvent des atteintes muqueuses, évocatrices d’une épidermolyse bulleuse acquise (EBA), dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par la présence d’auto-anticorps anti-collagène 7 (col7). Dans cette étude, nous avons recherché si la détection d’anticorps anti-col7 était utile pour exclure une EBA au moment du diagnostic ou lors d’une de rechute éventuelle de PB.
Patients et méthodes |
Les anticorps anti-BP180, -BP230 et -col7 étaient recherchés par Elisa dans 71 sérums de PB consécutives présentant les critères de diagnostic cliniques et immunopathologiques usuels (Vaillant et al., 1998), au moment du diagnostic et dans 24 sérums de patients lors d’une rechute.
Résultats |
L’âge moyen des patients PB avec atteinte muqueuse (PB-M) était plus bas que celui des patients sans atteinte muqueuse (PB-ssM) (75±12 ans vs 82±7 ans, p<0,05). Au diagnostic, des anticorps anti-col7 étaient détectés chez 2 malades PB-M (n=24). Les scores BPDAI totaux et cutanés était plus élevés chez les malades PB-M vs PB-ssM (61±29 vs 38±22, et 57±28 vs 38±22, respectivement). Lors de la rechute, 10 des 24 malades présentaient une augmentation des anticorps anti-col7 (p<0,01), mais de façon indépendante de la présence d’une atteinte muqueuse. Cette augmentation de la concentration des anticorps anti-col7 était observée uniquement lorsque la concentration d’anticorps anti-BP180 ne diminuait pas sous traitement, et indépendamment de l’évolution de celle des anticorps anti-BP230.
Discussion |
Dans la PB, la présence d’une atteinte muqueuse apparaît davantage comme un marqueur clinique de la sévérité et de l’activité de la maladie, plutôt que d’une forme atypique de PB. Au diagnostic, la recherche d’anticorps anti-col7 ne permet pas de dépister précocement une EBA si les critères cliniques de PB sont présents. En revanche, l’apparition secondaire d’anticorps anti-col7 chez des malades présentant une rechute de PB pourrait témoigner d’un phénomène « d’epitope spreading » chez des malades ayant déjà au diagnostic des anticorps anti-PB180 ou anti-PB230 détectables.
Conclusion |
La recherche d’anticorps anti-col7 n’est pas utile au moment du diagnostic dans la PB. Leur apparition tardive est rare et liée à la persistance de l’activité de la maladie, et non à une transformation secondaire en EBA.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Anticorps anti-collagène 7, Épidermolyse Bulleuse acquise, Epitope spreading, Pemphigoïde bulleuse
Plan
Vol 144 - N° 12S
P. S155-S156 - décembre 2017 Retour au numéro
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