La maladie de Kaposi (MK) est une lymphangioprolifération associée au virus HHV8. Les formes extensives ou viscérales peuvent être traitées par chimiothérapie type anthracycline liposomale ou taxol, avec jusqu’à 60 % de réponse et une tolérance variable dans une population souvent âgée. Récemment, les anticorps anti-PD1 ont été développés avec succès dans différents cancers, et ont prouvé leur efficacité dans le carcinome de Merkel, autre pathologie tumorale viro-induite. Des données physiopathologiques soutiennent le rôle de l’axe PD1/PDL1 dans la MK. Nous rapportons ici les 2 premiers cas de patients avec MK endémique avancée résistant aux thérapies habituelles, qui ont bénéficié d’une réponse partielle et durable sous nivolumab (anti-PD1).

Un patient d’origine africaine de 75 ans, diagnostiqué en 2003 d’une MK endémique de la cheville droite avec extension osseuse et musculaire, préalablement traité par anthracycline liposomale, bléomycine, vincristine et taxol, a présenté une progression osseuse, musculaire et ganglionnaire, avec un fort retentissement fonctionnel (marche impossible, douleurs requérant de fortes doses de fentanyl). Devant l’absence d’alternative thérapeutique, nous avons débuté un traitement par nivolumab 3mg/kg/15 jours. La réponse clinique a été rapide, permettant un sevrage en antalgique dès la 8^e injection et une reprise de la marche au sixième mois. Une réponse partielle a été objectivée en tomographie à émission de positons – tomodensitométrie (TEP-TDM). Le seul effet secondaire a été une insuffisance corticotrope périphérique asymptomatique.

Un second patient d’origine africaine, âgé de 64 ans, était atteint d’une MK endémique évoluant depuis 2010, précédemment traitée par radiothérapie, doxorubicine liposomale et digoxine (dans le cadre d’un essai) ; il avait une atteinte cutanée des deux pieds avec extension osseuse et ganglionnaire, se compliquée en 2015 d’une ostéite infectieuse de la cheville droite à Staphylococcus aureus nécessitant une antibiothérapie au long cours. Devant la progression clinique et métabolique de la MK, et au regard de l’infection chronique contre-indiquant la reprise d’une chimiothérapie, le nivolumab a été débuté. À 12 semaines, la réponse clinique était franche avec disparition de la quasi-totalité des nodules sous-cutanés, confirmée par le TEP-TDM, sans effet secondaire. Le nivolumab a été continué au regard de l’amélioration clinique et métabolique.

La MK, notamment dans sa variété endémique, peut se présenter sous une forme localement agressive avec atteinte osseuse destructrice par contiguïté nécessitant des chimiothérapies itératives, parfois peu efficaces ou contre-indiquées. Ces 2 cas suggèrent que le nivolumab pourrait être une alternative thérapeutique.

Les anti-PD1 pourraient être efficaces dans le traitement de la MK réfractaire. Le pembrolizumab sera prochainement évalué dans cette indication dans un essai de phase II national multicentrique.