Le phénomène de Baykal correspond au respect de la zone aérolomamelonaire épargnée par un nævus ; il a été décrit au cours de nævus congénital géant. Toutefois, aucun cas n’a été décrit au cours de phacomatose pigmento-vasculaire. Nous rapportons le premier cas sur phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea de type IIb.

Un nourrisson de 7 mois avait une tache mongoloïde géante touchant presque la totalité du dos, les fesses, le bras, la cuisse droite et l’hémithorax droit, respectant la zone aérolomamelonaire du sein droit. L’examen cutané montrait en outre un angiome étendu touchant la face, l’hémithorax droit, le membre supérieur droit et le dos, ainsi que des nævus flammeus et un nævus anémique. L’enfant présentait de plus des convulsions partielles, une buphtalmie et un glaucome congénital. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale montrait une atrophie cortico sous-corticale de l’hémisphère droit avec une discrète dédifférenciation de la substance blanche et grise homolatérale. L’électroencéphalogramme (EEG) trouvait à droite des pointes et polypointes, ondes lentes de haut voltage à maximum occipital.

Le diagnostic de syndrome de Sturge–Weber avec phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea type IIb et phénomène de Baykal était retenu (Annexe A).

Le phénomène de Baykal est un phénomène de description récente ; il touche les deux sexes et peut être uni- ou bilatéral sans modification avec l’âge. Il a été observé au cours de nævus congénitaux géants, cependant aucun cas n’a été décrit au cours de phacomatoses pigmento-vasculaire comme le cas de notre patiente. Le phénomène pourrait s’expliquer par l’apparition de la lésion mélanocytaire avant le développement du mamelon et de l’aréole ; en effet, l’aréole mammaire se développe dans la période fœtale tardive et le mamelon pendant la période périnatale, alors que la migration mélanocytaire de la crête neurale vers la peau se fait plus précocement. Quant à la tache mongoloïde, elle représente l’une des formes les plus communes de l’hypermélanose congénitale et survient quand les mélanocytes se retrouvent au niveau du derme plutôt que l’épiderme.

La particularité de notre observation réside par notre première description du phénomène de Baykal dans la phacomatose pigmento-vasculaire cesioflammea de type IIb.