Le syndrome de Kasabach-Merritt est un syndrome clinicobiologique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire.

Un nourrisson de 2 mois et 21jours était adressé pour une volumineuse tuméfaction angiomateuse jugale gauche associée à une pâleur cutanéomuqueuse. Au bilan biologique, on notait une thrombopénie profonde associée à une anémie, un taux de d-dimère élevé à 12 922ng/L et un taux de fibrinogène indétectable. Une biopsie cutanée montrait un aspect microscopique en faveur d’un angiome en touffe. Un traitement par prednisolone, 3mg/kg/j, était introduit et maintenu pendant 2 semaines puis diminué progressivement ; il était associé à de l’acide salicylique (10mg/kg/j) et de la ticlopidine (10mg/kg/j). Devant la non-disponibilité du sirolimus dans notre structure hospitalière, un traitement à base d’évérolimus 0,1mg/kg/j a ensuite été débuté. Nous avons noté une réponse spectaculaire au traitement avec une désinfiltration progressive jusqu’à disparition quasi-totale de la lésion au 3^e mois de traitement. Une disparition de la thrombopénie et de l’anémie avec correction des troubles de la coagulation ont été notés. En revanche, le patient a présenté depuis le début de traitement 2 épisodes d’infection urinaires bien jugulés sous antibiothérapie. Il est actuellement sous surveillance régulière, au 8^e mois de traitement à base de ticlopidine, acide salicylique et évérolimus (même posologies), avec une bonne tolérance biologique (Annexe A).

L’évérolimus est un inhibiteur du système mTOR, un médicament immunosuppresseur dérivé du sirolimus. Deux observations ont été rapportées dans la littérature qui montraient une réponse spectaculaire du syndrome de Kasabach-Merritt associé à un hémangioendothéliome kaposiforme au traitement par l’évérolimus. Chez notre patient, compte tenu de la facilité d’administration, de l’efficacité rapportée dans la littérature et de sa disponibilité dans notre structure hospitalière, un traitement par évérolimus a été privilégié, avec une bonne réponse thérapeutique jusqu’à l’heure actuelle.

Nous présentons le premier cas d’un syndrome de Kasabach-Merritt associé à un angiome en touffe avec une évolution spectaculaire sous évérolimus. Cela ouvre une nouvelle voix thérapeutique et fait discuter l’évérolimus comme un traitement efficace lors du syndrome de Kasabach-Merritt associé soit à un angiome en touffe soit à un hémangioendothéliome kaposiforme.