Le lymphome du manteau est une forme rare de lymphome non Hodgkinien. L’atteinte extraganglionnaire est fréquente au niveau de la moelle osseuse, du tractus gastro-intestinal et de l’anneau de Waldeyer. L’atteinte cutanée est rare et témoigne souvent d’une forme profuse. Nous rapportons un cas de lymphome du manteau diagnostiqué grâce à son expression cutanée.

Un patient de 77 ans était adressé en consultation de dermatologie devant l’apparition depuis plusieurs mois de lésions du visage. L’examen montrait une macrochéilite, une macroglossie et des lésions érythématonodulaires très infiltrées du lobe des oreilles et des joues. Ces lésions s’inscrivaient dans un contexte de découverte d’hyperlymphocytose à 7G/L, dont l’immunophénotypage évoquait des cellules de type leucémie lymphoïde chronique. Devant ce tableau, l’hypothèse d’une granulomatose était soulevée (sarcoïdose, syndrome de Melkersson-Rosenthal).

Les sérologies de Lyme et de syphilis étaient négatives. Le scanner thoracique objectivait des adénopathies médiastinales infracentimétriques. Les histologies cutanées du lobe de l’oreille et des glandes salivaires montraient un aspect histologique de prolifération lymphoïde massive faite d’éléments monomorphes de petite taille et des noyaux arrondis avec en immunohistochimie un phénotype CD20+, CD3−, CD5+, BCL2+, CD23+, BCL6, CD10 et cycline D+ en faveur d’un lymphome B à petites cellules du manteau. Le myélogramme trouvait une infiltration lymphoïde. Le stade Ann Arbor est de IV et un traitement par rituximab, bendamust, bortezomid et dexaméthasone était débuté. Le contrôle à 3 mois montrait une régression des lésions cutanées (Annexe A).

La présentation cutanée du lymphome du manteau est très rare avec une trentaine de cas dans la littérature. Les atteintes cliniques sont diverses (nodules cutanés et sous-cutanés, plaques infiltrées, érythème maculeux, lésions purpuriques) et de répartition ubiquitaire ce qui rend le diagnostic difficile. Nous n’avons trouvé qu’un cas présentant les mêmes symptômes cutanés que notre patient. Les principaux diagnostics différentiels sont les granulomatoses avec en particulier la sarcoïdose qui peut donner des atteintes infiltrantes mimant la clinique de notre patient. L’analyse histologique, incontournable, a permis de rétablir le diagnostic de lymphome B par rapport à celui de LLC initial et donc au patient de bénéficier du traitement adapté. La réponse clinique actuelle est satisfaisante, mais le pronostic de ce type de lymphome est sévère et les rechutes sont nombreuses. De plus, l’atteinte cutanée est souvent évocatrice d’une diffusion de la maladie.

L’atteinte cutanée dans le lymphome du manteau est très rare et les présentations initiales sont trompeuses et variées. Néanmoins, elles peuvent être le premier signe d’appel de cette maladie, dont la gravité et la nécessité d’un traitement précoce justifient une prise en charge diagnostique rapide.