Les lymphoproliférations cutanées primitives (LCP) CD30+ représentent un large spectre anatomoclinique, allant de la papulose lymphomatoïde (PLy) au lymphome anaplasique CD30+. Plusieurs sous-types ont été définis, en particulier pour la PLy. Récemment, une forme angio-invasive a été décrite et identifiée comme Ply de type E, dont l’évolution clinique pouvait parfois être localement agressive. Nous rapportons un nouvel exemple de cette entité, originale par sa présentation clinique différent quelque peu de la définition princeps.

Un patient 21 ans nous a été référé pour une lésion inflammatoire infiltrée d’extension rapide du menton, initialement retirée chirurgicalement. Ce geste a été rapidement suivi d’une récidive locale sous la forme d’un nodule inflammatoire de croissance rapide aboutissant à une vaste zone tumorale ulcérovégétante. En parallèle se développaient des lésions nécrotiques arrondies superficielles du tronc pouvant mesurer plusieurs centimètres de diamètre. L’examen clinique était, par ailleurs, sans particularité. L’aspect histologique de la pièce opératoire, des biopsies de la zone tumorale du menton mais aussi des lésions nécrotiques du tronc était superposables, avec un infiltrat massif d’éléments lymphoïdes principalement localisés dans le derme avec un caractère angiocentré/angio-invasif net et une nécrose dermo-épidermique marquée. Ces éléments exprimaient diffusément CD30, CD4 et TiA2, mais étaient EBER−. Le diagnostic histologique retenu était LCP CD30+ angiocentrique/angio-invasif. Cliniquement, l’aspect pouvait s’intégrer en différents points du spectre des infiltrats lymphocytaires CD30 : PLy de type E pour les lésions du tronc, lymphome anaplasique pour la lésion du menton. L’évolution était favorable grâce à une corticothérapie générale associée à une électronthérapie du menton, le patient étant par la suite traité par méthotrexate avec une bonne efficacité (Annexe A).

La Ply de type E est une variante anatomoclinique rare décrite pour la première fois en 2013 et qui s’individualise cliniquement par la survenue de lésions peu nombreuses, mais rapidement extensives en plaques nécrotiques arrondies pouvant atteindre une taille inhabituelle et histologiquement par un infiltrat lymphocytaire CD30+ nettement angiocentrique/angio-invasif. Ultérieurement, des lésions notamment escarotiques parfois uniques plutôt identifiées comme un lymphome cutané anaplasique CD30+ angiocentrique ont été rapportées. Notre cas est particulièrement original par sa sémiologie polymorphe contrastant avec un aspect histologique commun, associant chez un même patient les deux extrémités du spectre anatomoclinique de ces LCP, dont il illustre la continuité, coexistence qui n’a été rapportée qu’une seule fois à ce jour dans cette catégorie anatomoclinique de LCP CD30+.