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Lymphome à type de panniculite, syndrome d’activation macrophagique et œdème du visage - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.447 
F. Alaoui 1, , N. Litaiem 1, M. Jones 1, N. Abdelhedi 1, S. Rammeh 2, N. Ezzine 1, F. Zeglaoui 1
1 Service de dermatologie 
2 Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), est une entité clinique et biologique caractérisée par une réponse inflammatoire exagérée mettant en jeu le pronostic vital. Qu’il soit primitif ou secondaire, il résulte d’anomalies dans les voies de régulation de la réponse immunitaire. Les causes secondaires sont dominées principalement par les infections, les maladies auto-immunes et les hémopathies malignes. Nous rapportons le cas d’un SAM révélant un lymphome T sous-cutané à type de panniculite.

Observation

Une patiente âgée de 42 ans, sans antécédents notables consultait pour une altération de l’état général avec fièvre hectique, évoluant depuis deux mois. L’examen physique révélait un œdème du visage, blanc et symétrique, une splénomégalie, sans adénopathies palpables. L’examen cutané montrait la présence d’un placard érythémateux, infiltré et douloureux faisant 25cm de diamètre au niveau de la face postérieure de la cuisse droite. Les examens biologiques montraient une leucopénie à 2100/mm3, avec neutropénie à 1280/mm3 et lymphopénie à 530/mm3, une anémie normocytaire à 10,2g/dL, une hyperferritinémie à 1923g/L, une hypertriglycéridémie à 1,93g/L et une cytolyse hépatique. Les sérologies virales des hépatites B et C, VIH, EBV, CMV et parvovirus B19 étaient négatives. Le myélogramme montrait la présence de nombreux macrophages actifs avec des images d’hémophagocytose. Le diagnostic de SAM était retenu. Devant la non-amélioration de la lésion crurale sous antibiotiques et l’existence d’un SAM, le diagnostic de lymphome cutané à type de panniculite était suspecté et confirmait par l’histologie cutanée qui montrait au niveau de l’hypoderme une infiltration des lobules adipeux par une prolifération lymphomateuse. Les lymphocytes tumoraux étaient de phénotype CD3+, CD7+, CD8+ et CD4−. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une hépatosplénomégalie homogène. Une polychimiothérapie R-CHOP était alors proposée.

Discussion

Le lymphome T sous-cutané à type de panniculite est rare. Un SAM est présent dans 17 % des cas. Il a un taux de survie à 5 ans supérieur à 90 % dans les formes sans SAM, alors que la survie est évaluée à 46 % en cas de SAM. Le principal diagnostic différentiel est la panniculite lupique. Une authentique pathologie auto-immune coexiste dans près de 20 % des cas, posant la question de formes de passage ou de chevauchement. Chez notre patiente, l’existence d’un SAM faisait suspecter le diagnostic. L’association d’un œdème du visage est rapportée à notre connaissance, dans un seul cas. Cette atteinte du visage serait spécifique du lymphome à type de panniculite. Chez notre patiente, aucune cause compressive, inflammatoire ou allergique ne pouvait expliquer cet œdème.

Conclusion

Dans cette observation, le SAM avait un intérêt diagnostique et pronostique. La survenue d’un œdème du visage est rare et serait spécifique au lymphome à type de panniculite.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome T, Œdème du visage, Syndrome d’activation macrophagique


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Vol 144 - N° 12S

P. S272-S273 - décembre 2017 Retour au numéro
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  • Nodules sous-cutanés chroniques atypiques : révélation d’un lymphome cutané T panniculite-like
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