Le lymphome T γ/δ (LT γ/δ) cutané primitif est une prolifération clonale rare de lymphocytes (Lc) T γ/δ matures cytotoxiques. L’évolution est habituellement agressive et assez rapidement fatale. Nous rapportons 2 cas inhabituels par leur évolution indolente prolongée.

Cas 1 : une femme de 68 ans était hospitalisée pour des nodules ulcérés traités par antibiothérapies itératives depuis 6 ans. Certaines lésions régressaient en laissant des cicatrices. L’examen clinique montrait de multiples nodules dermo-hypodermiques souvent ulcérés des membres et du tronc, certains évolutifs, d’autres régressifs, sans adénopathies. L’examen histologique révélait un infiltrat pan-dermo-hypodermique de Lc de taille moyenne à grande CD3+ CD4− CD8− CD56+ EBER− granzyme B+ TIA1+ TCRb−. La TEP ne montrait pas d’atteinte extracutanée. Le diagnostic de LTγ/δ cutané pur était retenu par la RCP de recours nationale, associé à un syndrome d’activation macrophagique régressif sous prednisone. Devant cette évolution indolente prolongée, un traitement par méthotrexate (MTX) 20mg/semaine était débuté. Cas 2 : un homme de 69 ans était adressé en août 2014 pour des nodules récurrents et spontanément régressifs des jambes, avec un aspect histologique initial compatible avec une papulose lymphomatoïde. En janvier 2016, apparaissaient des nodules sous-cutanés non régressifs des membres inférieurs et du tronc. L’examen histologique montrait un infiltrat dermo-hypodermique de Lc T de taille petite à moyenne CD3+ CD4− CD8− CD56− granzyme B+ TCRb−. La TEP ne montrait pas de localisation extracutanée. Le diagnostic de LT γ/δ cutané était retenu (RCP nationale de recours). Un traitement par MTX 15mg/semaine était initié, mais une progression lente conduisait à utiliser des traitements de 2^e (doxorubicine liposomale) puis 3^e ligne (CHOP), 10 et 18 mois plus tard respectivement. Les 2 patients étaient vivants avec une maladie limitée à la peau après 6 et 3 ans d’évolution (Annexe A).

Les LTγ/δ ont habituellement une évolution agressive tant cutanée qu’extracutanée et sont de mauvais pronostic (taux de survie de 11 % à 5 ans). Le traitement de référence est une polychimiothérapie intensive parfois associée à une auto ou allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. D’exceptionnels cas d’évolution lente (« smoldering ») ont également été rapportés récemment, parfois confondus initialement avec une panniculite lupique ou un LT sous-cutané de type panniculite et traités par corticoïdes, antipaludéens ou MTX avec parfois échappement secondaire imposant une polychimiothérapie. Nos 2 observations sont remarquables par l’autorégression initiale des lésions et l’évolution globale indolente, cutanée pure durant 3 à 6 ans. L’utilisation dans ces cas du MTX en 1^re ligne devra être évaluée.

Un profil clinique indolent n’élimine pas le diagnostic de LTγ/δ cutané. Le pronostic à long terme de ces formes n’est pas connu.