Le LTCEA est un lymphome rare et mal défini, caractérisé par un potentiel métastatique élevé avec mauvaise réponse au traitement. Le diagnostic est souvent difficile nécessitant une confrontation anatomoclinique. Nous en rapportons un nouveau cas marocain.

Un patient de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour des lésions papulonodulaires évoluant depuis 6 mois, résistant à de nombreux traitements antibiotiques. L’examen clinique retrouvait une tumeur ulcérobourgeonnante de 10cm siégeant au un tiers inférieur de la jambe gauche, trois nodules ulcérés homolatéraux, dont le plus grand mesurait 3cm et des plaques infiltrées érythémato-violacées à la jambe droite. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen clinique était normal. La biopsie cutanée de la tumeur ulcérée, ainsi que des plaques infiltrées, montrait un infiltrat lymphoïde avec un épidermotropisme manifeste. Le marquage immunohistochimique trouvait des CD3+ (80 %) CD8+100 % des cellules. Le CD5 montrait un trou phénotypique, le CD4 marquait quelques cellules d’allure réactionnelle. Le granzyme B était exprimé dans 70 % de l’infiltrat. Le CD56 et le CD30 étaient négatifs. Le KI67 montrait un index prolifératif très élevé (près de 100 %). Après confrontation anatomoclinique rigoureuse, le diagnostic de LTCEA CD8+ a été retenu. Le scanner TAP ne montrait pas de localisation viscérale. Un traitement agressif par polychimiothérapie protocole ESHAP (étoposide – solumédrol – high dose aracytine – cisplatine) a été instauré. Le patient a reçu trois cures de polychimiothérapie. Le traitement est toujours en cours (Annexe A).

Notre patient illustre une forme rare et complexe de lymphome T cutané avec des lésions de degrés différents de progression. Le marquage CD8+, bien que nécessaire pour porter le diagnostic, reste insuffisant pour l’affirmer. Aussi, en l’absence de marqueur spécifique, le diagnostic de certitude implique une confrontation anatomoclinique dominée par un tableau clinique agressif comme illustré par notre cas. Le principal diagnostic différentiel est le mycosis fongoïde CD8+ et la réticulose pagétoïde, qui sont classiquement indolents. La distinction avec le lymphome T sous-cutané de type panniculite se fera essentiellement sur le tableau clinique avec une atteinte essentiellement sous-cutanée. La maladie de Ketron-Goodman est cliniquement très proche, mais avec un marquage différent CD4+ ou CD4−/CD8− et de manière constante CD45RO−. Le traitement est mal codifié en raison du faible nombre d’observations. Dans notre cas, nous avons suivi un protocole ESHAP avec fortes doses d’aracytine. Le LTCEA demeure un challenge diagnostique et thérapeutique. L’évolution est globalement péjorative avec une survie à 5 ans estimée à 18 %.