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Mycosis fongoïde hyperpigmenté réticulaire imitant le tableau clinique de la capillarite purpurique avec séquelle postpigmentaire - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.458 
A. Almutairi , P. Bahadoran, J.-P. Lacour
 Dermatologie, CHU de Nice, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le mycosis fongoïde (MF) est le type le plus courant de lymphome T cutané. Il consiste généralement à l’infiltration lymphocytaire maligne d’une prolifération monoclonale de lymphocytes T CD4 ou, moins fréquemment, à un phénotype CD8 ou bien doublement négatif CD4/CD8. Récemment, plusieurs cas de MF se manifestant uniquement ou principalement par des plaques hyperpigmentées ont été publiés.

Observations

Une femme de 39 ans, phototype IV, aux antécédents d’insuffisance veineuse modérée, présentait une éruption maculeuse, réticulaire et pigmentée sur les faces dorsales des pieds et sur la cheville. Cette éruption durait depuis 10 ans et a évolué après la grossesse suite à un épisode d’œdème des membres inférieurs et une éruption purpurique. La biopsie cutanée réalisée dans l’hypothèse dune capillarite ou d’une vascularite atypique mettait en évidence une couche basale où un infiltrat de lymphocytes en petite chaînette de taille petite à moyenne, en manchon périvasculaire était présent sans syringotropisme. L’examen de clonalité lymphocytaire mettait en évidence une population monoclonale T majoritaire. Un traitement par photothérapie localisé était prescrit (Annexe A)

Discussion

Le mycosis fongoïde (MF) a un large spectre de présentation. Les plaques hyperpigmentées diffuses chroniques peuvent être trouvées dans le MF purpurique pigmenté. Cependant, nous avons éliminé cette hypothèse car l’extravasation des érythrocytes et le dépôt d’hémosidérine sont nécessaires pour le diagnostic de cette entité. Notre patient a les critères de MF avec une étude immunohistochimique montrant des infiltrats exclusivement de cellules T disposées de manière caractérisée dans de petites chaînes de lymphocytes T au niveau de la couche basale. En plus, la présence de la monoclonalité confirme également le diagnostic. Les séries de cas descriptifs de Pavlovs.ky et al. révèlent que le MF hyperpigmenté est associé à un type de peau plus foncé et à un phénotype CD8. L’aspect hyperpigmenté peut être induit par la nature suppressive ou cytotoxique des lymphocytes T CD8 et leur capacité à influencer les cellules adjacentes telles que les mélanocytes ou les kératinocytes basaux conduisant à la libération de mélanine à partir de la lyse avec l’absorption de mélanophages, expliquant l’aspect hyperpigmenté.

Conclusion

Nous rapportons un cas de MF qui se présente comme une éruption pigmentaire réticulaire chronique confinée aux membres inférieurs imitant le tableau clinique de la capillarite purpurique avec séquelle postpigmentaire. La revue de la littérature associe le mycosis fungoïde de phénotype CD8 aux aspects hyperpigmentés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome T cutané, Mycosis fongoïde hyperpigmenté, Phénotype CD8


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.458.


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Vol 144 - N° 12S

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