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Deux cas d’hydroa vacciniforme associé à une infection à EBV : implication du système immunitaire - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.460 
J.-C. Monnier 1, , T. Hubiche 2, V. Barlogis 3, C. Zandotti 4, M.-A. Richard 1, N. Macagno 5, C. Boissy 6, S. Hesse 1, S. Monestier 1, C. Gaudy-Marqueste 1, J.-J. Grob 1, S. Mallet 1
1 Dermatologie, vénéréologie et cancérologie cutanée, centre hospitalo universitaire de la Timone, AP–HM, Marseille, France 
2 Service de dermatologie-infectiologie, centre hospitalier intercommunal de Fréjus-Saint-Raphaël, Fréjus, France 
3 Service d’hématologie pédiatrique, France 
4 Institut hospitalo universitaire Méditerranée infection, centre hospitalo universitaire de la Timone, AP–HM, France 
5 Anatomie et cytopathologie, centre hospitalo universitaire de la Timone, AP–HM, Marseille, France 
6 Anatomopathologie-Medipath, 263 Via Nova, Fréjus, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’hydroa vacciniforme (HV) est une photodermatose rare, associée à une infection par l’EBV. Cette infection pourrait être responsable, en présence d’un dysfonctionnement immunitaire cellulaire sous-jacent, d’une prolifération lymphocytaire T pouvant évoluer vers un tableau d’hydroa vacciniforme like lymphoma (HVLL), voire de lymphome T malin EBV induit. Nous en rapportons 2 cas apportant de nouvelles données immunologiques concernant la connaissance de la physiopathogénie de ce risque évolutif.

Observations

Deux enfants de 11 ans et 7 ans présentaient un tableau clinique d’HV qui restait cliniquement évolutif depuis 1 an et 3 ans, respectivement, sans autre anomalie à l’examen clinique, sans adénopathie, ni viscéromégalie. Dans les 2 cas, l’analyse histologique était compatible avec un HV, EBV+en immunohistochimie. La sérologie EBV était positive à 2 contrôles successifs à 3 mois avec le profil suivant : IgG+IgM–, EBNA–. Les charges virales EBV circulantes étaient anormalement élevées en PCR et le restaient dans le temps, avec, respectivement 324 000 et 320 000 génomes/mL pour les cas 1 et 2. L’hémogramme, les taux circulants lymphocytaires et l’immunophénotypage étaient à la limite de la normale pour le 1er enfant et normal pour le second, montrant l’absence d’évolution vers un HVLL ou un lymphome T malin EBV induit. Un trilymphocytaire magnétique sur billes CD3+ puis couplé à une PCR EBV a été effectué sur les populations lymphocytaires (L) (LB et LT) chez ces 2 enfants. Les résultats étaient anormaux pour les 2 cas : l’EBV qui infecte normalement uniquement les LB était également présent en forte concentration dans les LT. Un dysfonctionnement immunitaire cellulaire sous-jacent inconnu était suspecté (Annexe A).

Discussion

L’incapacité du système immunitaire à lutter contre l’EBV explique donc les charges virales circulantes élevées d’EBV chez ces enfants atteints d’un HV chronique sans syndrome de lymphoprolifération clinique. La présence anormale d’EBV au sein des LT pourrait donc entraîner une perte d’efficacité de la réponse immunitaire des LT contre les LB infectés par l’EBV et pourrait ainsi expliquer le risque majeur, mais rare de lymphoprolifération des LT EBV+ décrit dans les formes chroniques d’HV. À notre connaissance, seuls les patients greffés sous immunosuppresseurs présentent des charges virales d’EBV circulantes si élevées. Le mécanisme à l’origine de l’infection des LT par l’EBV est en cours d’exploration. Le traitement par acyclovir diminue la charge virale et la sévérité du tableau clinique, mais ne préviendrait pas de l’évolution en lymphoprolifération.

Conclusion

Ces 2 cas d’HV avec infection chronique à EBV ont une expression clinique et biologique sévère et inhabituelle avec des charges virales EBV circulantes importantes et un risque d’évolution vers un syndrome lymphoprolifératif clinique. Une surveillance régulière est indispensable chez ces enfants.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hydroa vacciniforme, Infection chronique à EBV


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.460.


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Vol 144 - N° 12S

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