Au cours de la maladie de Waldenström, l’IgM monoclonale anormalement produite peut acquérir une activité anti-peau. La cible de l’IgM monoclonale provoquant le décollement à la jonction dermoépidermique n’a jamais été déterminée. Nous rapportons le premier cas d’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) induite par une IgM kappa monoclonale avec une activité spécifique dirigée contre le collagène VII prouvée en immunoblot.

Un homme de 67 ans consultait pour une fragilité cutanée du dos des mains évoluant depuis 1 an. L’examen montrait une bulle du pouce droit et plusieurs érosions post bulleuses du dos des mains et de la face d’extension des genoux ainsi que de nombreux grains de milium. Aucune atteinte muqueuse n’était trouvée. L’état général du patient était conservé et une adénomégalie axillaire gauche centimétrique isolée était palpée. La biopsie d’une bulle retrouvait un décollement sous-épidermique et l’immunofluorescence directe des dépôts linéaires d’IgM à la jonction dermo-épidermique. L’IF indirecte sur peau clivée montrait une IgM Kappa sur le versant dermique et l’immunoblot mettait en évidence une bande spécifique d’IgM Kappa à 290 KD permettant de retenir le diagnostic d’EBA à IgM kappa. Parallèlement il existait une hyperlymphocytose à 11 000/mm³ et une IgM monoclonale kappa dans le sang. La moelle osseuse était le siège d’une prolifération lymphoplasmocytaire (45 %), de même que l’adénopathie axillaire gauche, conduisant au diagnostic de maladie de Waldenström. Six cures de rituximab, cyclophosphamide et dexaméthasone, étaient suivies d’une rémission quasi-complète des lésions cutanées. Un nouvel immunoblot retrouvait la persistance de l’IgM kappa en plus faible concentration.

De rares cas de dermatoses bulleuses acquises auto-immunes révélant une maladie de Waldenström ont été rapportés dans la littérature. Le tableau clinique est évocateur d’une EBA. Les anticorps circulants anti-collagène VII n’étaient pas retrouvés par le test ÉLISA standard qui ne détecte en routine que des auto-anticorps de classe IgG. West et al. sont les seuls à avoir trouvé une bande d’anticorps IgM fixant à 290 KD en immunoblot sans pouvoir identifier le type de chaîne légère. En revanche, c’est la première fois qu’il est mis évidence en immunoblot une IgM à chaîne légère Kappa fixant à 290 KD correspondant au domaine de fixation du collagène VII. La régression de l’atteinte cutanée après traitement de la maladie de Waldenström parallèlement à la diminution de la fixation l’IgM Kappa en immunoblot est un argument supplémentaire pour retenir la responsabilité de l’IgM monoclonale kappa dans la survenue des manifestations cutanées.

Nous rapportons la première observation d’épidermolyse bulleuse acquise à IgM Kappa confirmée associée à une maladie de Waldenström évoluant favorablement après traitement l’hémopathie.