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Intérêt de l’omalizumab (OMZ) dans le traitement des pemphigoïdes bulleuses (PB) et pemphigoïdes des muqueuses (PM). Série de 7 cas - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.090 
M. Alexandre 1, , G. Bohelay 1, F. Aucouturier 2, I. Soued 3, T. Gille 4, H. Nunes 4, F. Caux 1, C. Prost-Squarcioni 1
1 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny 
2 Ïmmunologie, hôpital Saint-Louis, Paris 
3 ORL 
4 Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le rôle pathogène des IgE dans la PB a été démontré. Deux cas cliniques et une série de 6 patients ont rapporté l’efficacité thérapeutique de l’OMZ, anticorps (Ac) monoclonal anti-IgE, dans cette pathologie. Nous rapportons une série de Sept cas incluant 6 PB et le premier cas de PM traités par OMZ.

Matériel et méthodes

Les dossiers des patients atteints de maladie bulleuse auto-immune (MBAI) traités par OMZ dans notre centre de référence entre 2014 et 2017 ont été repris de manière rétrospective. L’OMZ a été utilisé à la dose recommandée dans l’asthme. Des données cliniques, biologiques, thérapeutiques et de tolérance ont été collectées à j0, j15, j30, j60, j150 et j365 de l’introduction.

Résultats

Sept patients ont été inclus : 4F, 3H, âge moyen 66±18,69 ans. La MBAI était une PB dans 6/7 cas, atypique selon les critères de Vaillant dans 5/6 cas (âge<70 ans pour 4/6, atteinte buccale pour 2/6) ; et une PM avec atteinte cutanée et ORL pharyngo-laryngée. Tous les patients étaient en échec d’au moins 2 lignes de traitement (corticorésistance pour 5/7, corticodépendance à haut niveau pour 2/7). Il existait une hyper IgE dans tous les cas, une hyperéosinophilie et un taux élevé d’IgG anti-BP180-NC16a en ELISA dans 6/7 cas. Les recherches d’Ac de classe IgE en immunofluorescence directe et en ELISA BP180-NC16a n’ont pas été réalisées. On notaitune efficacité de l’OMZ chez 6/7 patients, en moins de 15 j et maintenue sous traitement à la date des dernières nouvelles dans tous les cas, avec diminution : (i) du score moyen prurit : 7,8/10 à J0|0,5 à J15|1,5 à J150 ; (ii) du nombre moyen de bulles : 112 à j0|1 à j15|1 à j150 et cicatrisation des 2 atteintes buccales (à J30 pour l’une et J60 pour l’autre) et de l’atteinte ORL à J60 ; (iii) du nombre moyen d’éosinophiles/mm3 : 4280 à j0|1243 à j15|183 à j150 ; (iv) du taux d’Ac en ELISA BP180 : 115 à j0|26 à j150 (voir Annexe A). La tolérance a été marquée par un syndrome pseudo-grippal régressif après la 4e injection, aucun autre effet indésirable n’a été noté.

Discussion

L’impasse thérapeutique n’est pas exceptionnelle au cours des MBAI, nécessitant le plus souvent le recours aux immunosuppresseurs potentiellement iatrogènes et au délai d’action de plusieurs semaines difficilement gérable quand les bulles sont nombreuses et le prurit intense. L’OMZ utilisé avec succès dans l’asthme et l’urticaire chronique pourrait avoir l’intérêt d’une efficacité rapide associée à un très bon profil de tolérance du fait de sa sélectivité anti-IgE sans immunodépression. Son intérêt est probablement limité aux MBAI avec hyperéosinophilie et hyper IgE.

Conclusion

Ces 7 cas de PB et PM traités par OMZ avec succès rapide pour 6 d’entre eux ouvrent une voie intéressante au cours des MBAI en impasse thérapeutique. Le profil immunologique précis des patients qui pourraient en bénéficier et sa place dans l’arsenal thérapeutique reste à définir dans un essai contrôlé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : IgE, Omalizumab, Pemphigoïde bulleuse, Pemphigoïde des muqueuses


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.090.


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 144 - N° 12S

P. S88 - décembre 2017 Retour au numéro
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