La calcification ectopique tissulaire observée au cours du pseudoxanthome élastique (PXE) n’est pas associée à des anomalies de la densité osseuse - 25/11/17
Résumé |
Introduction |
Le PXE est une affection héréditaire systémique caractérisée par la calcification ectopique des tissus, particulièrement des tissus riches en fibres élastiques (derme, rétine, parois artérielles). L’impact éventuel du PXE sur l’os, dans le cadre de mouvements calciques entre tissus minéralisés et non minéralisés, n’est pas connu. Le présent travail a étudié la minéralisation osseuse et son lien éventuel avec la calcification vasculaire dans une grande cohorte de patients PXE.
Matériel et méthodes |
Les patients PXE adultes (hors femmes susceptibles d’être enceintes) ont été inclus prospectivement après information et signature d’un consentement. Leur histoire clinique, mentionnant les antécédents osseux et cardiovasculaires, était recueillie. Le bilan biologique comportait la calcémie, le dosage de la vitamine D et des marqueurs de remodelage osseux. La densité minérale osseuse (DMO) était mesurée par DEXA et exprimée sous forme de T- et Z-scores. Les scores de calcification artérielle coronarienne (CAC) et des membres inférieurs (LLAC) étaient mesurés sur coupes TDM.
Résultats |
Quatre-vingt-seize patients PXE (61 femmes, dont 44 % étaient ménopausées) ont été inclus. Il n’existait pas d’anomalies significatives du remodelage osseux, mais la majorité des patients étaient en hypovitaminose D. La prévalence de l’ostéopénie et de l’ostéoporose n’était pas supérieure chez les patients PXE vs celle dans la population générale. Les scores CAC et LLAC étaient significativement plus élevés chez les patients ayant des T- et Z-scores bas, mais cette différence disparaissait après ajustement sur l’âge.
Discussion |
Il s’agit de la première étude de la minéralisation osseuse au cours du PXE. Elle écarte une fréquence accrue de l’ostéoporose dans ce contexte, et la pratique systématique d’une ostéodensitométrie osseuse ou le dosage de marqueurs biologiques du métabolisme osseux dans ce seul contexte pathologique n’est pas justifiée. De plus, il n’y a pas de contre-indication à la supplémentation en vitamine D chez les patients PXE. Sur un plan physiopathologique, la déficience du transporteur ABCC6 ne paraît donc pas associée à une anomalie significative de l’ « axe os–vaisseaux » telle qu’elle existe au cours du vieillissement « physiologique ».
Conclusion |
L’étude systématique, morphologique et biologique, de la densité osseuse n’est pas légitime au cours du PXE.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Densité osseuse, Ostéoporose, PXE
Plan
Vol 144 - N° 12S
P. S97 - décembre 2017 Retour au numéro
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