Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Prise en charge thérapeutique des patients atteints de bêta-thalassémie majeure dans un service de pédiatrie du sud tunisien : à propos de 26 cas - 01/12/17

Management of patients with major beta thalassemia in a paediatric department in the south of Tunisia: About 26 cases

Doi : 10.1016/j.tracli.2017.11.002 
I. Maaloul a, , O. Laaroussi b, I. Jedidi b, L. Sfaihi a, S. Kmiha a, T. Kamoun a, H. Aloulou a, M. Hachicha a
a Service de pédiatrie générale, CHU Hédi Chaker, route El Ain km 0,5, 3029 Sfax, Tunisie 
b Laboratoire d’hématologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 01 décembre 2017

Résumé

But de l’étude

Évaluer la prise en charge des patients atteints de bêta-thalassémie majeure et préciser les différentes complications.

Patients et méthodes

Une étude rétrospective, colligeant 26 cas de bêta-thalassémie majeure pris en charge dans le service de pédiatrie de l’hôpital Hédi Chaker de Sfax durant une période de 25 ans allant du 1er janvier 1990 au 31 décembre 2014.

Résultats

L’âge moyen de début de transfusion était de 11,5 mois par des culots globulaires phénotypés mais non déleucocytés. Vingt-trois patients ont bénéficié d’une chélation. Avant 2001, tous les patients recevaient le déféroxamine, une mauvaise observance de ce traitement a été notée dans 66 % des cas. Il a été remplacé par le dérfériprone à partir de 2006 et par déférasirox à partir de 2009. Une association de 2 ou 3 chélateurs était nécessaire pour 4 patients. Une splénectomie totale a été réalisée chez 10 patients devant un hypersplénisme. La greffe de moelle osseuse a été réalisée chez un seul patient à l’âge de 9 ans, elle s’est soldée par un rejet chronique. Plusieurs complications ont été observées : endocriniennes (19 cas), immunitaires (9 cas) lithiase biliaire (5 cas), cardiaques (4 cas), ostéo-articulaires (3 cas), infectieuses (3 cas) et thromboemboliques : et thromboemboliques (2 cas)2 cas. Des effets indésirables secondaires au traitement chélateur ont été enregistrés dans 12 cas. Quatre patients sont décédés.

Conclusion

L’amélioration de la prise en charge thérapeutique des enfants β-thalassémiques nécessiterait une observance du régime transfusionnel et du traitement chélateur. La greffe de moelle osseuse géno-identique reste la seule thérapie curative, qu’il faut promouvoir dans notre pays.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Aim

Our objectives were to assess the management of patients with major thalassemia and identify the various complications and monitoring means.

Patients and methods

A retrospective study was conducted on 26 β-thalassemic patients in the department of paediatrics, Hédi Chaker hospital, Sfax, Tunisia during a period of 25 years (from 1 January 1990 to 31 December 2014).

Results

The mean age of the beginning of transfusion was 11.5 months. That was with phenotyped red blood cells but not leukodepleted blood. Twenty-three patients received chelation. Before 2001, all patients received deferoxamine, poor adherence to this treatment was observed in 66% of cases. It was replaced by deferiprone since 2006 and deferasirox since 2009. A combination of 2 or 3 chelators was indicated for four patients. A total splenectomy was performed in 10 cases patients; it was due to hypersplenism. The bone marrow transplant was performed for one patient at the age of 9 year but it was rejected. Many complications were detected: endocrine complications (19 cases), immune complications (9 cases), gallbladder stones (5 cases), cardiac complications (4 cases), osteoporosis (3 cases), infectious complications (3 cases) and thromboembolic complications (2 cases). We noted some side effects related to chelation therapy in twelve cases. Four patients were dead.

Conclusion

Improving the medical care of homozygous β-thalassemic children requires adherence to transfusion regimen and chelation therapy. Bone marrow transplantation remains the only possible curative therapy, which must be promoted in our country.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : β-thalassémie majeure, Maladie de Cooley, Surcharge en fer, Chélateur de fer, Transfusion

Keywords : β-Thalassemia major, Cooley disease, Iron overload, Iron chelator, Transfusion


Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.