La classification OMS des tumeurs des organes endocrines, parue en juillet 2017, a introduit des modifications substantielles dans la classification des tumeurs neuroendocrines pancréatiques, dont la précédente version remontait à 2010, dans le cadre de la classification OMS des tumeurs digestives. La modification principale est l’introduction d’une catégorie supplémentaire de tumeurs bien différenciées, les tumeurs neuroendocrines G3, qui viennent s’ajouter aux deux catégories déjà existantes, les tumeurs neuroendocrines G1 et G2. Le diagnostic différentiel entre tumeurs neuroendocrines G3 (bien différenciées) et carcinomes neuroendocrines (peu différenciés) est parfois difficile ; c’est pourquoi les rédacteurs de la classification proposent l’utilisation de plusieurs marqueurs immunohistochimiques susceptibles de contribuer à la distinction entre les deux catégories. Les autres modifications concernent : (a) le seuil utilisé pour séparer tumeurs neuroendocrines G1 et G2, désormais fixé à 3 % et (b) la terminologie proposée pour désigner les tumeurs mixtes associant un contingent neuroendocrine et un contingent non-neuroendocrine : le terme mixed adeno-neuroendocrine carcinoma (MANEC) est abandonné au profit de celui de mixed neuroendocrine-non neuroendocrine neoplasm (MiNEN). Enfin, les recommandations pour l’évaluation de l’index Ki-67 ont été mises à jour. Même si ces modifications ne concernent, au sens strict, que les tumeurs neuroendocrines de siège pancréatique, il est vraisemblable qu’elles seront étendues de fait aux tumeurs neuroendocrines de localisation gastro-intestinale. La révision de la classification histologique des tumeurs neuroendocrines pancréatiques coïncide avec la révision de leur classification TNM UICC, notamment des critères définissant les stades T3 et T4. Nos pratiques devront prendre en compte ces modifications.

The WHO classification of the tumors of endocrine organs, published in July 2017, has introduced significant changes in the classification of pancreatic neuroendocrine tumors, the previous version of which has appeared in 2010, within the WHO classification of the tumors of the digestive system. The main change is the introduction of a new category of well-differentiated neoplasms, neuroendocrine tumors G3, in addition to the previous categories of neuroendocrine tumors G1 and G2. The differential diagnosis between neuroendocrine tumors G3 (well-differentiated) and neuroendocrine carcinomas (poorly-differentiated) might be difficult; the authors of the WHO classification therefore suggest the use of a number of immunohistochemical markers to facilitate the distinction between the two entities. The other changes are: (a) the modification of the threshold between neuroendocrine tumors G1 and G2, now set at 3%; (b) the terminology used for mixed tumors: the previous term mixed adeno-neuroendocrine carcinoma (MANEC) is substituted by the term mixed neuroendocrine-non neuroendocrine neoplasm (MiNEN). Finally, the recommendations for Ki-67 index evaluation are actualized. Even if these changes only concern, stricto sensu, the neuroendocrine tumors of pancreatic location, they will probably be applied, de facto, for all digestive neuroendocrine tumors. The revision of the histological classification of pancreatic neuroendocrine tumors coincides with the revision of their UICC TNM staging; significant changes have been made in the criteria for T3 and T4 stages. Our professional practices have to take into account all these modifications.