Nous rapportons le cas d’une volumineuse tumeur rénale gauche avec remaniements nécrotiques et hémorragiques chez un enfant de 7 mois, suggérant cliniquement et radiologiquement un néphroblastome. Il s’agissait d’une tumeur nodulaire de 8cm, qui occupait les deux tiers du rein et présentait des plages nécrotico-hémorragiques. Il n’était constaté ni rupture capsulaire, ni infiltration du sinus rénal. Le parenchyme rénal adjacent apparaissait macroscopiquement normal. À l’examen histologique, la tumeur présentait une architecture uniquement tubulopapillaire avec de nombreux psammomes. Le diagnostic différentiel principal retenu était celui d’un néphroblastome épithélial pur. Toutefois, certaines caractéristiques histologiques et immuno-histochimiques ont permis d’infirmer cette hypothèse et de retenir le diagnostic d’adénome métanéphrique. L’adénome métanéphrique est une tumeur rénale bénigne exceptionnelle chez l’enfant. Le pathologiste se doit d’y penser car le seul traitement nécessaire est la chirurgie.

We report the case of a large tumor in the left kidney with necrotic and hemorrhagic features in a 7-month-old child, which was clinically and radiologically suggestive of a nephroblastoma. The tumor was a nodular mass measuring 8cm in diameter occupying two thirds of the kidney and presenting areas of necrosis and hemorrhage. No capsular rupture or renal sinus infiltration were found. Adjacent renal parenchyma appeared mascroscopically normal. Histologically, the tumor showed a strictly tubulopapillary architectural pattern with numerous psammomas. The initial hypothesis was a purely epithelial nephroblastoma. However, this hypothesis was rejected due to some immunohistochemical and histological characteristics and the final diagnosis was a metanephric adenoma. Metanephric adenoma is an exceptionally rare benign renal tumor in children. However, pathologists need to keep it in mind because simple surgical excision is curative.