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TANYCYTIC EPENDYMOMA OF THE SPINAL CORD

Doi : NCHIR-12-2003-49-6-0028-3770-101019-ART07 

M. BOCCARDO [1],

S. TELERA [2],

A. VITALI [3]

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Résumé

L'épendymome tanycytique intra-médullaire. Présentation d'un cas et revue de la littérature

Objectif et importance

Nous rapportons le cas rare d'un épendymome intra-médullaire développé à partir de tanycytes, qui sont les cellules souches communes aux cellules épendymaires et aux astrocytes. Ces cellules représentent une population distincte des cellules unipolaires allongées et bipolaires épendymaires, s'étendant entre la lumière ventriculaire et la surface du système nerveux. La distinction entre épendymomes tanycytiques médullaires et astrocytomes médullaires, pourtant primordiale d'un point de vue thérapeutique et pronostique, peut être difficile à faire du fait de la ressemblance histologique entre astrocytes et tanycytes.

Observation

Une femme de 39 ans a été opérée dans notre service pour une tumeur cervicale intra-médullaire. L'analyse histologique provisoire suggérait le diagnostic d'un astrocytome de bas grade, alors que l'analyse histologique définitive donnait celui d'« épendymome tanycytique », tumeur caractérisée par une pauci-cellularité, des éléments cellulaires allongés au sein d'un tissu fibrillaire, de rares pseudo-rosettes et des aspects mixtes astro-épendymaires. Un traitement complémentaire n'était pas nécessaire en raison de la résection complète de la lésion. Deux ans après l'opération, le patient ne présentait aucune récidive.

Conclusions

Actuellement, il n'existe aucun élément permettant de distinguer les comportements biologiques et évolutifs des épendymomes « ordinaires » de ceux des variantes tanycytiques, alors que leurs profils morphologiques respectifs sont différents. La reconnaissance de cette forme transitionnelle d'épendymome médullaire par les neurochirurgiens et les anatomo-pathologistes est primordiale afin d'optimiser la thérapeutique chirurgicale et le suivi post-opératoire.

Abstract

Tanycytic ependymoma of the spinal cord. Case report and review of the literature

Objective and importance

We report a rare case of the tanycytic variant of intramedullary ependymoma. Tanycytes are the common progenitor cells of both ependymal cells and astrocytes. These particular elongate unipolar and bipolar ependymal cells extend from the ventricular lumen to the surface of the nervous system. It is extremely important, in terms of both management and prognosis, to distinguish intramedullary tanycytic ependymomas from intramedullary astrocytomas although a correct histological diagnosis may be difficult since tanycytes resemble astrocytes.

Case report

A 39-year-old woman underwent surgical treatment for a cervical intramedullary tumor in our department. Although pathological examination of frozen sections was suggestive of low-grade astrocytoma, the definitive histological diagnosis was "tanycytic" ependymoma, a tumor characterized by poor cellularity, elongated elements mixed with fibrillary components, rare pseudo-rosettes and mixed astro-ependymal aspects. Since a complete resection was performed at surgery, no further treatment was proposed. After a follow-up period of two years the patient is free from recurrence.

Conclusion

Tanycytic ependymomas should be managed in the same way as ?ordinary? ependymomas, since there is no current evidence suggesting that these morphologically distinct tumors differ in terms of biological behavior. Increased awareness of this transitional form of intramedullary ependymoma among neurosurgeons and pathologists may avoid incorrect surgical approaches and postoperative treatment.

Keywords: ependymomas , tanycyte , spinal tumors


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Vol 49 - N° 6

P. 605-610 - décembre 2003 Retour au numéro
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