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Staphylococcal scalded skin syndrome: An uncommon symptomatology revealing an immune deficiency - 15/12/17

Doi : 10.1016/j.arcped.2017.11.008 
H. Ajmi a, , N. Jemmali a, S. Mabrouk a, S. Hassayoun a, M. Ben-Ali b, M.-R. Barbouche b, M. Mokni c, S. Abroug a
a Department of pediatrics, Sahloul University Hospital, 4054, Sousse Tunisia 
b Department of immunology, Pasteur Institute, 13, place Pasteur, 1002 Tunis, Tunisia 
c Department of pathology, Farhat Hached University Hospital, Ibn Jazzar street, 4031 Sousse, Tunisia 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 15 December 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Primary immune deficiencies associated with hyper-IgE syndrome are rare diseases with clinical features dominated by recurring cutaneous and visceral bacterial infections, particularly infections due to Staphylococcus species. Most of these infections are associated with milder inflammation compared to normal. We report a primary immune deficiency associated with a hyper-IgE syndrome revealed by a staphylococcal scalded skin syndrome in a 5-year-old girl. The patient presented with a severe staphylococcal infection with extensive skin lesions and disseminated intravascular coagulation. She received intravenous fluids to compensate for fluid losses and anti-staphylococcal antibiotics. Coagulopathy was also corrected. However, the progression was rapidly fatal.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hyper-IgE syndrome, Primary immune deficiency, Childhood SSSS


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