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Un syndrome POEMS révélé par un syndrome des orteils bleus - 27/12/17

A POEMS syndrome revealed by a blue toe syndrome

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.09.005 
P. Decker a, , J. Galland a, J. Risse b, M. Claudin c, S. Mohamed a, b, A. Perrot d, D. Wahl b, e
a Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 5, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
b Service de médecine vasculaire, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
c Service de médecine nucléaire, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
d Service d’hématologie et médecine interne, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
e Inserm UMR-S 1116, université de Lorraine, 54000 Nancy, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mercredi 27 décembre 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

Les thromboses artérielles et veineuses surviennent chez environ un patient sur cinq atteint de syndrome POEMS et touchent habituellement la macrocirculation.

Observation

Nous décrivons le cas d’un homme de 67 ans atteint d’un syndrome POEMS qui consultait initialement devant des orteils bleus, associés à un phénomène de Raynaud, des paresthésies du pied gauche, une gynécomastie, des lésions cutanées évocatrices et des adénopathies. Le bilan cardiovasculaire ne mettait pas en évidence de cardiopathie emboligène, ni de lésion athéromateuse instable, ni de calcifications vasculaires. Le bilan morphologique trouvait des lésions ostéocondensantes multiples. La biologie mettait en évidence une gammapathie monoclonale lambda et le VEGF sérique était élevé à 2900pg/ml.

Conclusion

Il s’agit à notre connaissance de la première description d’atteinte thrombotique microcirculatoire dans le syndrome POEMS, sans cause embolique ni calciphylaxie sous-jacente.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Arterial and venous thromboses occur in almost one in five patients with POEMS syndrome and usually in macrocirculation.

Case report

We report a 67-year-old male with a POEMS syndrome who presented initially with a blue toe syndrome. He complained of Raynaud's syndrome and left foot paresthesia. Physical examination showed gynecomastia, lymphadenopathies and skin lesions. Cardiovascular investigations excluded atrial fibrillation, unstable atherosclerotic lesions and vascular calcifications. Imaging studies showed diffuse osteosclerotic lesions. Monoclonal protein with lambda light chain was discovered and serum level of VEGF was increased at 2900pg/ml.

Conclusion

This is to our knowledge the first case of thrombotic microangiopathy in POEMS syndrome without embolic cause or calciphylaxis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome POEMS, Syndrome des orteils bleus, Microangiopathie, VEGF

Keywords : POEMS syndrome, Blue toe syndrome, Microangiopathy, VEGF


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