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Anaplastic Kaposi's sarcoma: 5 cases of a rare and aggressive type of Kaposi's sarcoma - 30/12/17

Maladie de Kaposi anaplasique : 5 cas d’une forme rare, particulièrement agressive

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.593 
M. Chapalain a, G. Goldman-Lévy b, N. Kramkimel a, A. Carlotti b, N. Franck a, C. Lheure a, V. Audard b, M.-F. Avril a, A.-G. Marcelin c, D. Damotte b, B. Terris b, S. Aractingi a, N. Dupin a,
a Service de dermatologie, hôpital Cochin, pavillon Tarnier, université Paris Descartes, AP–HP, 89, rue d’Assas, 75006 Paris, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Cochin, AP–HP, université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
c Service de virologie, hôpital de la Pitié Salpêtrière, université Pierre-et-Marie-Curie, AP–HP, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 30 décembre 2017

Summary

Background

Anaplastic Kaposi's sarcoma (KS) is a rare form of KS characterized clinically by the development of a tumour mass with unusual local aggressiveness and histologically by a specific architecture and cytological morphology. A very small number of limited series in endemic countries have established characteristics common to these anaplastic forms of KS. We present five patients with an anaplastic form in a context of KS ongoing for several years in a non-endemic country.

Materials and methods

We collected 5 cases of anaplastic KS followed in our department over a period of 20years. We describe the main developmental, clinical, virological and histological features.

Results

The cases involved 4 men and 1 woman whose mean age at diagnosis of anaplastic KD was 70years, with an average time of 25years between initial diagnosis of KD and anaplastic transformation. Our patients were all treated with chemotherapy and/or radiotherapy (RT) prior to diagnosis of anaplastic transformation. All patients had a tumour mass of the lower limbs developing in classically indolent KS with associated chronic lymphoedema. Progression was very aggressive locally with deep invasion of the soft tissues as well as osteoarticular involvement, without visceral dissemination. At present, three patients are dead, one patient is showing partial response, and one patient is in locoregional progression. Diagnosis of the disease was based on histopathological findings. The tumour cells were undifferentiated, pseudo-cohesive, and chiefly organized in sheets. The mitotic count was high (27 mitoses per 10 fields at high magnification). Necrosis was constant.

Discussion

To our knowledge, this is the first series describing anaplastic Kaposi's sarcoma in a non-endemic country. The severity of the prognosis, despite the absence of visceral dissemination, is related to the local aggressiveness of anaplastic KS and to its resistance to radiotherapy and chemotherapy, with amputation being required in certain cases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

La maladie de Kaposi (MK) anaplasique est une forme rare de MK caractérisée cliniquement par le développement d’une masse tumorale ayant une agressivité locale inhabituelle, et histologiquement par un aspect morphologique architectural et cytologique particulier. De très rares séries limitées, venant de pays d’endémie, ont permis d’en décrire les aspects. Nous présentons cinq patients atteints de formes anaplasiques de MK survenues dans un contexte de MK évoluant depuis plusieurs années en région non endémique.

Matériels et méthodes

Sur une période de 20 ans, nous avons colligé 5 observations de patients atteints de MK anaplasique suivis dans notre service. Nous en décrivons les principales caractéristiques cliniques, évolutives, histologiques et virologiques.

Résultats

Il s’agissait de 4 hommes et 1 femme dont l’âge moyen au moment du diagnostic de MK anaplasique était de 70 ans et le délai moyen entre le diagnostic initial de MK et l’évolution anaplasique était de 25 ans. Tous les patients avaient été traités par chimiothérapie et/ou radiothérapie (RT) avant le diagnostic de MK anaplasique. Tous présentaient une masse tumorale des membres inférieurs développée sur une MK d’allure classique indolente, avec un lymphoedème chronique associé. L’évolution était très agressive localement, avec invasion en profondeur des tissus mous et atteinte ostéoarticulaire, sans dissémination viscérale. Actuellement, trois patients sont décédés, un est en réponse partielle et un en progression locorégionale. Le diagnostic de MK anaplasique était établi sur les caractéristiques anatomopathologiques. Les cellules tumorales étaient d’aspect indifférencié, pseudo-cohésives, organisées le plus souvent en massifs. Le compte mitotique était élevé (27 mitoses pour 10 champs à fort grandissement). La nécrose était constante.

Discussion

À notre connaissance, il s’agit de la première série rapportant des MK anaplasiques dans un pays non endémique. La sévérité du pronostic, malgré l’absence de dissémination viscérale, est liée à l’agressivité locale de la MK anaplasique et à sa résistance à la radiothérapie et aux chimiothérapies, nécessitant parfois le recours à l’amputation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Kaposi's sarcoma, Anaplastic, KSHV, Radiotherapy, Chemotherapy

Mots clés : Maladie de Kaposi, Anaplasique, HHV-8, Radiothérapie, Chimiothérapie


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