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Maladie kystique pulmonaire dans le syndrome de Gougerot-Sjögren : étude observationnelle - 10/01/18

Doi : 10.1016/j.rhum.2017.07.039 
Sarah Lechtman a, Marie-Pierre Debray b, Bruno Crestani c, d, Catherine Bancal e, Muriel Hourseau f, Antoine Dossier a, Jean-François Alexandra a, Marie-Paule Chauveheid a, Thomas Papo a, d, g, Karim Sacre a, , d, g
a Département de médecine interne, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique-hôpitaux de Paris, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
b Département de radiologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique-hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
c Département de pneumologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique-hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
d Département hospitalo-universitaire FIRE (Fibrosis, Inflammation and Remodelling in Renal and Respiratory Diseases), université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, 75018 Paris, France 
e Département de physiologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique-hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
f Département de pathologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique-hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
g Inserm U1149, université Paris Diderot, laboratoire d’excellence INFLAMEX, PRES Sorbonne Paris Cité, 75018 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs

Analyser la prévalence, les caractéristiques et l’évolution de la maladie kystique pulmonaire associée au syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS).

Méthodes

Entre juin 2010 et février 2015, 90 patients consécutifs atteints de SGS (60,1±14,8 ans ; 88 [97,8 %] femmes ; 75 [83,3 %] SGS primaires) ont passé une TDM thoracique systématique. Un radiologue expérimenté a recherché la présence de kystes à paroi fine. Les données démographiques, les antécédents cliniques, les résultats des examens biologiques et ceux des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été collectés rétrospectivement dans les dossiers médicaux informatisés.

Résultats

La TDM réalisée 40,5±54,5 mois après le diagnostic de SGS a révélé des kystes chez 21 (23,3 %) patients. Entre 1 à 25 kystes, souvent bilatéraux (52,4 %) et majoritairement situés dans la zone pulmonaire moyenne (76,2 %) ont été détectés. Les kystes étaient soit isolés (n=6, 28,6 %), soit associés à d’autres lésions : bronchectasie (n=5, 23,8 %), micronodules (n=5, 23,8 %), opacité en verre dépoli (n=4, 19 %) et/ou trappage d’air (n=3, 14,3 %). La majorité des patients porteurs de kystes (57,1 %) ne présentaient aucun symptôme respiratoire. Les patients atteints de SGS et porteurs de kystes avaient tendance à être plus âgés que ceux sans kystes (65,3±15,3 vs 58,5±14,4 ans, p=0,06). Les taux de tabagisme étaient similaires dans les deux groupes. La présence d’anticorps anti-SSB était plus fréquente chez les patients porteurs de kystes (57,1 % vs 26,1 %, p=0,02). Les EFR étaient normales ou n’ont révélé qu’une légère obstruction des petites voies aériennes et une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone. Quatre (19 %) patients porteurs de kystes avaient des antécédents de maladie pulmonaire associée telle qu’une pneumopathie interstitielle. Aucun patient n’a développé de pneumopathie spécifique ni de troubles lymphoprolifératifs au cours du suivi (25,1±17,7 mois).

Conclusions

La maladie kystique pulmonaire est une affection bénigne fréquente associée à la présence d’anticorps anti-SSB/La et sans effet sur le pronostic du SGS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren, Maladie kystique pulmonaire, Anticorps anti-SSB


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 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus.


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Vol 85 - N° 1

P. 66-70 - janvier 2018 Retour au numéro
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