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Vasculopathie cérébrale de l’enfant drépanocytaire : points clés et nouveautés - 12/01/18

Cerebral vasculopathy in children with sickle cell disease: Key issues and the latest data

Doi : 10.1016/j.arcped.2017.11.015 
V. Corvest a, S. Blais a, B. Dahmani a, M. De Tersant a, A.-C. Etienney a, A. Maroni a, C. Ormières a, A. Roussel a, C. Pondarré b,
a Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 3, avenue Victoria, 75004 Paris, France 
b Université Paris-XII, centre hospitalier intercommunal de Créteil (CHIC), service de pédiatrie, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Cerebral vasculopathy is a common and severe complication of sickle cell disease in children. The pathophysiology consists of progressive damage to the basal intracranial arteries and cerebral microcirculation, while chronic anemia worsens exposure to cerebral hypoxia. It results in stroke and subclinical or poorly symptomatic ischemic lesions. Many clinical, biological, and radiological risk factors have been identified. The prevention strategy through systematic transcranial Doppler screening of large-vessel vasculopathy has revolutionized the management of this disease and has greatly decreased the risk of developing stroke. MRI-MRA is a complementary diagnostic tool for anatomical analysis of parenchymal and vascular lesions, which is used for chronic disease monitoring or in the context of an acute neurological event. New exploration opportunities are offered by submandibular Doppler sonography and indirect evaluation methods of cerebral oxygenation and perfusion. If chronic blood transfusion therapy is used to prevent the occurrence and recurrence of cerebral complications of sickle cell disease, only allogeneic hematopoietic stem cell transplantation can safely and definitively stop the transfusion program. It should therefore be proposed early, before irreversible cerebral or vascular lesions occur. Hydroxycarbamide treatment has recently emerged as a potential substitute for chronic transfusions for the maintenance of transcranial Doppler velocities, but only after an initial treatment by transfusions and provided there is close follow-up. In the long run, cerebral vascular damage can cause progressive cognitive impairment and disability, even in children without radiologically identified lesions, indicating the importance of systematic and repeated neuropsychological testing.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cerebral vasculopathy, Sickle cell disease


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Vol 25 - N° 1

P. 63-71 - janvier 2018 Retour au numéro
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  • La douleur chez l’enfant en situation de handicap neurologique : mise au point de la Commission « déficience intellectuelle et handicap » de la Société française de neurologie pédiatrique
  • J. Avez-Couturier, S. Joriot, S. Peudenier, D. Juzeau

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