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SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook - 14/01/18

Consensus sur l’insuffisance surrénale de la SFE/SFEDP : introduction et guide

Doi : 10.1016/j.ando.2017.12.001 
Yves Reznik s, t, , Pascal Barat a, Jérôme Bertherat b, Claire Bouvattier c, Frédéric Castinetti d, Olivier Chabre e, Philippe Chanson f, g, Christine Cortet h, Brigitte Delemer i, Bernard Goichot j, Damien Gruson k, Laurence Guignat b, Emmanuelle Proust-Lemoine l, Marie-Laure Raffin Sanson m, n, Rachel Reynaud o, Dinane Samara Boustani p, Dominique Simon q, Antoine Tabarin r, Delphine Zenaty q
a Service d’endocrinologie et diabétologie pédiatriques, hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, Bordeaux cedex, France 
b Service des maladies endocriniennes et métaboliques, hôpital Cochin, CHU Paris Centre, 75014 Paris, France 
c Service d’endocrinologie de l’enfant, hôpital de Bicêtre, GHU Paris Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France 
d UMR7286, CNRS, CRN2M, service d’endocrinologie, hôpital La-Conception, Aix Marseille université, AP–HM, Marseille, France 
e Service d’endocrinologie diabétologie nutrition, CHU Grenoble-Alpes, 38043 Grenoble cedex, France 
f Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, hôpital de Bicêtre, hôpitaux universitaires Paris-Sud, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin Bicêtre, France 
g Inserm 1185, faculté de médecine Paris Sud, université Paris-Sud, université Paris-Saclay, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France 
h Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHRU de Lille, rue Polonowski, Lille cedex, France 
i Service d’endocrinologie – maladies métaboliques, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
j Service de médecine interne, endocrinologie et nutrition, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg cedex, France 
k Pôle de recherche en endocrinologie, diabète et nutrition, department of laboratory medicine, institut de recherche expérimentale et clinique, cliniques universitaires Saint-Luc, université catholique de Louvain, Brussels, Belgium 
l Polyclinique d’Aguilera, 21, rue de l’Estagnas, 64200 Biarritz, France 
m Service d’endocrinologie et nutrition, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, Boulogne-Billancourt, France 
n Inserm U1173, université Versailles-Saint-Quentin, Montigny-Le-Bretonneux, France 
o Service de pédiatrie multidisciplinaire, CHU Timone-Enfants, AP–HM, 13005 Marseille, France 
p Service d’endocrinologie, gynécologie et diabétologie pédiatrique, hôpital Necker, CHU de Paris, Paris, France 
q Service d’endocrinologie diabétologie pédiatrique, hôpital Robert-Debré, centre de référence des maladies endocriniennes rares de la croissance et du développement, université Paris Diderot, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
r Service d’endocrinologie, diabète et nutrition, université de Bordeaux, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac, France 
s Service d’endocrinologie diabète et maladies métaboliques, CHU de Caen, 14033 Caen cedex, France 
t Université de Caen, 14032 Caen cedex, France 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le dimanche 14 janvier 2018

Abstract

The French endocrinology society (SFE) and the French pediatric endocrinology society (DFSDP) have drawn up recommendations for the management of primary and secondary adrenal insufficiency in the adult and child, based on an analysis of the literature by 19 experts in 6 work-groups. A diagnosis of adrenal insufficiency should be suspected in the presence of a number of non-specific symptoms except hyperpigmentation which is observed in primary adrenal insufficiency. Diagnosis rely on plasma cortisol and ACTH measurement at 8am and/or the cortisol increase after synacthen administration. When there is a persistant doubt of secondary adrenal insufficiency, insulin hypoglycemia test should be carried out in adults, adolescents and children older than 2 years. For determining the cause of primary adrenal insufficiency, measurement of anti-21-hydroxylase antibodies is the initial testing. An adrenal CT scan should be performed if auto-antibody tests are negative, then assay for very long chain fatty acids is recommended in young males. In children, a genetic anomaly is generally found, most often congenital adrenal hyperplasia. In the case of isolated corticotropin (ACTH) insufficiency, it is recommended to first eliminate corticosteroid-induced adrenal insufficiency, then perform an hypothalamic-pituitary MRI. Acute adrenal insufficiency is a serious condition, a gastrointestinal infection being the most frequently reported initiating factor. After blood sampling for cortisol and ACTH assay, treatment should be commenced by parenteral hydrocortisone hemisuccinate together with the correction of hypoglycemia and hypovolemia. Prevention of acute adrenal crisis requires an education of the patient and/or parent in the case of pediatric patients and the development of educational programs. Treatment of adrenal insufficiency is based on the use of hydrocortisone given at the lowest possible dose, administered several times per day. Mineralocorticoid replacement is often necessary for primary adrenal insufficiency but not for corticotroph deficiency. Androgen replacement by DHEA may be offered in certain conditions. Monitoring is based on the detection of signs of under- and over-dosage and on the diagnosis of associated auto-immune disorders.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La Société française d’endocrinologie (SFE) et la Société française d’endocrinologie pédiatrique (SFEDP) ont élaboré des recommandations sur la prise en charge de l’insuffisance surrénale primaire et secondaire de l’adulte et de l’enfant, à partir d’une analyse de la littérature réalisée par 19 experts répartis en 6 groupes de travail. Le diagnostic d’insuffisance surrénale doit être évoqué devant l’association de signes cliniques et biologiques non spécifiques, en dehors de la mélanodermie observée dans l’insuffisance surrénale primaire. Le diagnostic repose sur les dosages du cortisol et de l’ACTH le matin et/ou le dosage du cortisol après stimulation par l’ACTH synthétique (synacthène). En cas de doute, le test d’hypoglycémie insulinique est le test de référence chez l’adulte l’adolescent et l’enfant de plus de 2 ans. La recherche étiologique est basée sur le dosage en 1re intention des anticorps anti 21-hydroxylase. En cas de négativité, un scanner surrénalien sera réalisé, puis le dosage des acides gras à chaînes longues sera effectué chez le garçon. Chez l’enfant, une cause génétique sera recherchée, principalement l’hyperplasie congénitale des surrénales. Devant un déficit corticotrope, après la recherche d’une prise prolongée de glucocorticoïdes sera effectuée une imagerie hypothalamo-hypophysaire. L’insuffisance surrénale aiguë est une complication grave souvent déclenchée par une infection gastro-intestinale. Elle nécessite après prélèvement pour dosage du cortisol et ACTH l’administration parentérale d’hémisuccinate d’hydrocortisone et la correction de l’hypovolémie et/ou de l’hypoglycémie. Sa prévention repose sur l’éducation thérapeutique du patient pour laquelle des programmes seront développés. Le traitement de l’insuffisance surrénale s’appuie sur la prise pluriquotidienne d’hydrocortisone à la dose la plus faible possible. La substitution minéralocorticoïde est réalisée en cas d’insuffisance surrénale primaire mais n’est pas nécessaire en cas d’insuffisance surrénale secondaire. La substitution androgénique par la DHEA peut être proposée dans certaines indications précises. La monitoring comportera la recherche de signes cliniques et biologiques de sous/surdosage et de maladies auto-immunes associées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Consensus, Adrenal insufficiency, Primary and secondary, Adults and children

Mots clés : Consensus, Insuffisance surrénale, Primaire et secondaire, Adultes et enfants


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